不常见的一种淋巴增殖性疾病伴血液中LGL增加。异质性-可能是T或NK细胞表型;不是所有的患者都是克隆性增生。
临床表现
l 任何年龄均可发病;中位诊断年龄为55岁。
l 无症状,中度淋巴细胞增生伴常规FBC中见大颗粒淋巴细胞。
l 偶尔会出现乏力或反复细菌感染。
l 关节痛、搔痒、皮疹(25%)、口腔溃疡;可能和20%患者血清中风湿性关节炎因子阳性及Felty综合征(中性粒细胞减少+脾肿大+风湿性关节炎)有关。
l 50-80%患者出现脾肿大。淋巴结病很少见。
实验室检查
l Hb和血小板通常正常;有时会出现慢性中性粒细胞减少和轻度贫血。
l 轻到中度淋巴细胞增高(通常<10 ×109/L);大细胞,含丰富胞浆和明显颗粒。
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