异基因造血干细胞移植—急性移植物抗宿主病
一、急性GVHD的临床表现及诊断鉴别
(1)急性GVHD临床表现
皮肤:皮肤是急性GVHD最多累及的靶器官,表现为斑丘疹,多始于头颈部、耳后、面部和肩部,多累及手掌、足心。患者常无明显不适或仅有轻度瘙痒、疼痛。
胃肠道:胃肠道是急性GVHD第二位受累的靶器官,上消化道和下消化道均可累及。上消化道急性GVHD主要表现厌食消瘦、恶心呕吐,下消化道急性GVHD表现为水样腹泻、腹痛、便血和肠梗阻。下消化道急性GVHD与移植后非复发相关死亡密切相关。
肝脏:肝脏急性GVHD表现为胆汁淤积导致的高胆红素血症、伴有或不伴有肝脏酶谱增高。
其他表现:除了上述三大器官典型急性GVHD表现之外,临床医师观察到疑似免疫原因导致发热和肺、中枢神经系统损伤的现象。
(2)强化受累器官的管理
皮肤受累的急性GVHD:加强局部护理,保持清洁,局部应用皮肤保护剂,减少渗出。
胃肠道受累的急性GVHD:应重视胃肠道休息、减少或停止经口摄入、部分或全部胃肠外营养补充热量,重视水电酸碱平衡,当不能除外肠道感染时给与经验性抗生素进行肠道除菌,不建议积极使用收敛剂对症处理,以免导致诊断评估的延误。便血患者加强输血支持。
肝脏受累的急性GVHD:慎用影响肝脏的药物,可以应用熊去氧胆酸。
(3)重视患者的整体管理
发生急性GVHD时,除了皮肤或黏膜屏障功能受损,免疫功能也受抑制,易于发生各种严重感染,所以治疗急性GVHD过程中注意感染的监测和预防,如预防疱疹病毒感染、真菌感染,常规监测巨细胞病毒、EB 病毒等。
二、诊断及鉴别
皮肤急性GVHD需要与导致皮疹发生的其他情况(预处理毒性、药疹或感染性皮疹等)进行鉴别;重度急性GVHD可以扩展至全身,表现为大疱甚至表皮剥脱,与Stevens-Johnson 综合征或中毒性表皮坏死松解症进行鉴别。鉴别困难时可以考虑皮肤活检。
当患者食欲不振、恶心和呕吐时,可能为上消化道急性GVHD,仅表现上消化道症状时需要和念珠菌病、疱疹病毒感染和非特异性胃炎相鉴别。
上消化道急性GVHD 的诊断:食欲不振伴体重下降、恶心持续至少3d,或每天至少2次呕吐持续至少2d。确诊需要胃或十二指肠活检病理结果。当腹泻为急性GVHD初始表现时,应注意与引起腹泻的其他原因相鉴别,包括感染(艰难梭菌、巨细胞病毒、EB 病毒、腺病毒、轮状病毒等)、药物不良反应、预处理毒性、血栓性微血管病、消化性溃疡等。