病史：男性，60岁，8个月前出现腹泻，黄色稀便，5-6次/天，量约20-50ml/次，无粘液脓血。7个月前腹泻加重，大便10-40次/天，黄色稀便，总量约1500-3000ml/天，当地医院行肠镜检查，考虑结肠炎，予口服药物（未见肠镜报告及用药方案）治疗后无缓解，大便20余次/天。3个月前于外院复查肠镜，未见异常，胃镜提示胃潴留、慢性浅表性胃炎。2个月前出现头晕、乏力，无晕厥。于外院复查胃镜提示霉菌性食管炎、胃潴留、十二指肠胃粘膜异位，十二指肠粘膜活检病理提示粘膜慢性炎。既往体健。

查体：体温 36.2℃，脉搏 70次/分，呼吸 18次/分，血压 89/55mmHg，体型消瘦，卧床。神清，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部凹陷，软，未触及包块，上腹部轻压痛，无反跳痛、肌紧张，肝脾未触及。肠鸣音5-6次/分。双下肢不肿。

辅助检查：血常规：WBC 13.06*10^9/L，RBC 3.56*10^12/L，HGB 114g/L，PLT 209*10^9/L；尿常规：蛋白1+，余无异常；粪便常规+潜血：黄色不消化便，潜血阴性，镜检可见脂肪球。PCT 0.1ng/ml，CRP 0.22mg/dL，ESR 9mm/hr。血生化：K 3.6mmol/L，ALB 30.3g/L，GLU 3.5mmol/L，CK-MB 28U/L，余未见异常。BNP：6160pg/ml。粪便病原学检测：阿米巴阴性，难辨梭菌毒素及抗原阴性，找结核菌阴性，找真菌阴性，细菌培养阴性，EBV-DNA、CMV-DNA阴性。血液病原学检测：EB-IgM、CMV-IgM阴性，淋巴细胞培养+干扰素测定阳性。感染四项：HBsAg、Anti-HCV、Anti-TP、Anti-HIV阴性。ANA、ANCA、Sm、Ds-DNA等均未见异常。免疫球蛋白七项：C3 0.493g/L（0.85-2g/L），余无异常

诊治经过：

1. 入院后持续低血压状态，胸片检查时，由轮椅站立后出现明显乏力，旁人搀扶未倒地摔伤，不能配合检查；快速补液后血压无明显好转，间断升压药物治疗。

2. 复查心脏相关化验及检查：TnT：0.063ng/ml，TnI 0.011ng/ml；CK 44U/L，CK-MB 19U/L；BNP：13027pg/ml；

3. 胃镜：霉菌性食管炎；胃多发溃疡，A2期

4. 超声心动图：左室壁增厚，左室舒张功能减退，LVEF 74%，心包积液（极少量）。建议：请结合临床除外心肌淀粉样变性

5. 心肌MR增强及心功能（左室）：放射科、心内科联合阅片，考虑心肌淀粉样变性

6. 进一步完善检查：

(1) κ-轻链：738mg/dL（574-1276mg/dL），λ-轻链：665mg/dL（269-638mg/dL）；

(2) 免疫球蛋白固定电泳：α1-球蛋白 3.8%（1.2-3.2%），α2-球蛋白 14.8%（3.8-8.4%），β-球蛋白 11.7%（5.4-11.4%），γ-球蛋白 22.1%（13.7-22.0%）；IgG、IgA、IgM、轻链κ、轻链λ免疫电泳均未见异常

7. 胃镜病理：（十二指肠降部）黏膜肌层、粘膜下层及小血管壁可见较多均质粉染的无定形物质，刚果红染色（+），Masson三色染色呈红色，免疫组化染色：淀粉样物质κ（-），λ（+），胶原纤维稍增生（Masson三色染色呈蓝色），病变符合淀粉样变性；（空肠近端）轻度慢性炎伴部分绒毛表面上皮脱落，肠绒毛略低平，黏膜肌层、粘膜下层及小血管壁可见较多均质粉染的无定形物质，刚果红染色（+），Masson三色染色呈红色，胶原纤维稍增生（Masson三色染色呈蓝色），病变符合淀粉样变性。（体大弯、体小弯溃疡）：粘膜慢性炎，WS+++。

8. 淀粉样变性诊断明确，转至血液科诊治。