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以消化系统症状为主要表现的系统性红斑狼疮

发布时间:2010-01-08    点击数:

患者女性,47岁,主因“呕吐、腹痛3月半”入院。

患者3月半前无明显诱因出现恶心、呕吐4次,量较多,呕吐物为胃内容物及胆汁,无呕血及呕隔夜宿食,非喷射性,伴上腹阵发绞痛,无放射,伴腹胀,呕吐后可稍缓解。无发热、腹痛、腹泻、黑便,有排气排便,就诊于当地医院,查腹部B超示“左侧上腹肠管壁增厚,炎症可能性大,腹盆腔中等量积液”,胃镜示“胆汁返流性胃炎、糜烂性胃炎”,结肠镜示“直-乙状结肠炎”,予抗炎、对症治疗,症状减轻后出院。3个月前无明显诱因症状再发加重,表现同前,伴腹泻,为棕色稀便,1-2次/天,每次量少,约30ml,偶带脓,未见血,伴里急后重,伴腹围增大、尿量减少及双下肢水肿,伴发热(体温不详)、盗汗、乏力、双膝双踝关节疼痛、脱发,无皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干,体温于抗感染治疗1周后恢复正常。查腹部CT示“结肠壁普遍明显增厚,胸水、腹水较前增加”,腹部立位平片示“肠梗阻”,行多次腹水检查结果提示渗出液,单个核细胞为主,ADA轻度升高,血常规示全血细胞减少,尿蛋白2+,ANA1:100,考虑“腹痛、腹水、肠梗阻原因待查 肠结核、结核性腹膜炎?系统性红斑狼疮?”予禁食水、胃肠减压、石蜡油通便后,腹痛及呕吐有所缓解,腹泻增加至约7-10次/天,为橙色稀水便。25天前加用试验性抗痨治疗及强的松+羟氯喹治疗,1周前腹痛消失,仍有呕吐及腹泻,现为进一步诊治收入院。患者自发病以来饮食、睡眠差,大便如前述,小便少,体重下降20公斤。

既往史:7年前诊断为“功能性子宫出血”,因失血性贫血输悬浮红细胞1200ml,4个月及2个月前再发出血,服用“妈富隆”及行“子宫内膜清除术”止血。否认结核病史。

查体:BP120/80mmHg,P113次/分,神清,贫血貌,睑结膜苍白,全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、出血点,全身浅表淋巴结未触及。双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。心率113次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹稍膨隆,腹围90cm,未见胃肠型及蠕动波,全腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,未及包块,Murphy’s征阴性,振水音阴性,肝脾肋下未触及,肝肾区叩击痛(-),移动性浊音(+),肠鸣音4次/分,四肢关节无红肿,双下肢无水肿。

辅助检查

血常规 WBC 3.09*109/L, Hb 84g/l, PLT 42*109/L, N% 75.3%, Ret 2.25%

尿常规 Pro 3+, BLD-, 比重1.030, PH 6.0

24小时尿蛋白定量:1.3g/d

24小时尿钠33.6mmol/d, 24小时尿钾28.7mmol/d, 24小时尿氯119.4mmol/d

便常规: 黄粘便 镜检(-), 潜血(-)大量脂肪滴

便找虫卵、找阿米巴、便难辨梭状杆菌毒素测定、便苏丹Ⅲ染色(-)

生化Na 141mmol/l, K 2.86mmol/l, CL 100mmol/l, ALT 21 U/l, AST 27U/l, T-Bil 13mmol/l, ALB 34g/l, Cr 51 umol/l, BUN 6.3mmol/l, TG 2.45mmol/l

凝血功能:Fib1.8g/L, APTT21.8s, A0.63,D-Dimer3.48, 余正常。

ESR 7mm/hr

抗结核抗体(09-12-2):(-)

肿瘤标记物:CA125 319U/mi, CA199 9.41U/ml, CEA 1.53ng/ml, AFP 3.70ng/ml

ANA均质斑点型1:640, ds-DNA(-), 抗SM(-), SSA(+),SSB(-)

免疫球蛋白七项:CH50 9U/ml, IgG16.9g/l, IgE 314.7IU/ml, C3 0.32g/l, C4 0.03g/l

甲功:FT32.60pg/l, FT42.7ng/dl, TSH 3.21ulu/ml

PPD试验(-)

腹水:淡黄微混,比重1.029,细胞总数3520/ul,白细胞数286/ul,单个核细胞91%。

ADA 6U/l, Glu9.8mmol/l, CL102mmol/l, AlB22g/l, LDH208U/l。蛋白定量 32g/l。腹水找结核菌(-)腹水分枝杆菌PCR(-)

腹部B超:胆囊多发结石,双肾积水,腹腔积液

肝血管B超:肝动脉、门静脉、下腔静脉未见异常

胸片正位:双下肺炎症?心影后异常密度影

腹部CT:结肠明显水肿,胆囊炎,腹腔、盆腔积液

诊疗经过

入院后继续予试验性抗痨治疗及强的松20mg/d+羟氯喹0.2Bid治疗,患者病情无明显好转,完善检查后考虑系统性红斑狼疮可能性大、结核证据不足,停用抗结核药,并予甲基强的松龙500mg/天x3天冲击治疗,后改为强的松60mg/d+CTX0.4ivdrip/2周治疗。患者食欲好转,腹泻次数减少,腹水明显减少。

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