原发性骨髓纤维化（PMF）诊疗方法之病例解析

基本信息：郭××，男，70岁，主因“面色苍白、乏力5年余”于2021年11月26日入院。

现病史：2017年11月8日因面色苍白、乏力，就诊于外地某中西医结合医院，完善相关检查。

既往史：既往体健。

骨髓涂片：粒系比例明显增高，红系增生减低。

融合基因BCR/ABL P210:阴性，P190: 阴性，P230: 阴性， JAK2V617F突变阳性。

流式细胞术: CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系幼稚细胞约占有核细胞的0.4%，粒细胞比例明显增高。

骨髓活检：造血组织容量60%，骨髓增生较活跃。

腹部彩超：脾大18.4X6.1cm（正常男性脾脏长13.86cm，宽8.64cm，厚3.07cm）。

考虑诊断慢性中性粒细胞白血病，予羟基脲等对症治疗后出院。出院后患者长期口服羟基脲及配合中药治疗，效果欠佳，乏力症状无改善，血红蛋白最低达45g/L左右，间断输血支持治疗。

2020年初就诊于外地某医院血液科，结合病史及既往检查考虑诊断慢性骨髓增殖性肿瘤，原发性骨髓纤维化，给予小剂量泼尼松、沙利度胺、司坦唑醇等调节免疫治疗，此后患者血红蛋白逐渐回升，脱离输血，血红蛋白最高达103g/L，白细胞维持在（20～30）x10^9/L左右，血小板维持在（300～600）x10^9/L左右，定期门诊复查，调整治疗。

2021年外地某医院复查结果如下：

●2021年5月5日骨髓检查及病理：1.粒细胞系统占0.93，成熟阶段增多，形态大致正常。2.红细胞系统缺如，成熟红细胞大小轻度不等。3.淋巴细胞占0.06，形态正常。4.环片见核细胞3个，成熟血小板可见。

●2021年6月8日腹部彩超：脾被膜光滑，形态饱满，体积增大，长180mm，厚64mm。

●2021年9月28日血常规：白细胞23.99x10^9/L，血红蛋白62g/L，血小板440x10^9/L。

●2021年9月28日血细胞形态学分析：嗜酸粒细胞增多、成熟红细胞轻度不等。

外地某医院血液科9月份调整治疗方案为泼尼松 20mg QOD、沙利度胺50mg QD、十一酸睾酮 40mg BID、阿司匹林 100mg QD、羟基脲 0.25g QOD，并配合输血支持。