问题1：什么是血小板减少性紫癜？

血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致的皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。

问题2：引起血小板减少的原因有哪些？

问题3：免疫性血小板减少性紫癜的发病机制是什么？

主要是体内体液免疫及细胞免疫的异常，使体内血小板抗原性发生改变，导致自杀抗体的产生；患者存在Treg细胞的缺陷，导致自我耐受失调从而导致抗血小板抗体的产生和细胞毒T细胞的产生；自身反应性抗体介导的血小板清除；细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏；巨核细胞成熟障碍 ，血小板生成减少。

问题4：免疫性血小板减少性紫癜的诊断标准是什么？

? 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏

? 多次检验血小板计数减少

? 脾不大或轻度肿大

? 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

? 具备以下五项中任何一项：

n 强的松治疗有效

n 脾切除治疗有效

n PAIg阳性

n PAC3阳性

n 血小板生存时间缩短

? 排除继发性血小板减少性紫癜

? 其他特殊检查：血小板抗体的检测、血小板生成素(TPO)检测，但不作为ITP的常规检测。

问题5：免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的疾病分期？

? 新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。

? 持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。

? 慢性ITP：指血小板持续减少超过12个月的ITP患者。

? 重症ITP：PLT

? 难治性ITP：指满足以下所有条件的患者：

①进行诊断再评估仍确诊为ITP；

②脾切除无效或术后复发。

问题6：ITP治疗目标是什么？

防止严重出血，降低病死率，而不是使患者的血小板计数正常。

问题7：ITP的治疗指征是什么？

无明显出血倾向：

国外标准：PLT＞30*109/L，可不治疗

国内认为：PLT＞50*109/L ，可不治疗

有出血表现：无论血小板计数多少，都应积极治疗

问题8：血小板减少相关治疗参考安全值

口腔科检查≥ 20*10⁹/L 自然分娩 ≥ 50*10⁹/L

补牙拔牙 ≥ 30*10⁹/L 剖宫产 ≥ 80*10⁹/L

小手术 ≥ 50*10⁹/L 硬膜外麻醉≥ 80*10⁹/L

大手术 ≥ 80*10⁹/L

问题8：ITP的治疗方案？

问题9：ITP治疗二线用药促血小板生成药物有哪些？

? 重组人血小板生成素(rhTPO)：1.0 ug·kg·d-1×14 d，PLT>100x 109／L时停药

? 艾曲波帕(Eltrombopag)--血小板生成素受体激动剂：25mg/d，根据血小板计数调整剂量，最大剂量75mg/d

? 罗米司亭(romiplostim）--血小板生成素拟肽：1 ug／kg每周1次皮下注射开始，若PLT<50x109IL 则每周增加1 ug／kg，最大剂量10ug／kg。若持续2周plt>100×109／L，开始每周减量1ug／kg。PLT>200x109／L时停。最大剂量应用4周血小板计数不升者视为无效，应停药

问题10：利妥昔单抗在ITP中的应用？

利妥昔单抗是CD20单克隆抗体，做为作为脾切除术后失败的、复发/激素依赖的ITP患者的治疗选择可以清除CD20+B细胞克隆、增加Treg细胞数量，改善其功能。使用剂量为375mg/m² （或者100mg/m² ）每周一次连用4周，平均起效时间：5.5周，平均维持时间：10.5月。其中快速起效者2周内即见效，血小板计数逐渐升高，6-10周达到峰值；迟发起效者应用6-10周后起效，并快速达到峰值。