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蟹魔歪道:多发性骨髓瘤的临床表现

发布时间:2021-04-19    点击数:

你以为螃蟹代表横行霸道,其实它代表癌症?

什么?为什么螃蟹是癌症?

因为癌的英文是Cancer,源于拉丁语,本意为“螃蟹”。

阿哦,这个样子,那今天董大夫要给我们讲个什么癌呢?

董大夫:今天我们就讲一个它的症状拼起来叫做螃蟹的恶性肿瘤。

得这种肿瘤得病人可能因为高钙血症(HyperCalcemia)导致的神志障碍在神经科被发现,还有人是因为肾功能不好(Renal Impairment)在肾科被发现,也可能是因为贫血(Anemia)在血液科被发现,另外还有一部分人是因为骨折、骨痛(Bone Disease)在骨科确诊,而Crab组成的单词也可以被翻译成螃蟹,这四个表现也是这种疾病患者最主要的临床表现了。

蟹魔歪道:多发性骨髓瘤的临床表现

能造成这一系列混乱的主要原因是因为一种叫做浆细胞的细胞,它来自于骨髓,但是平时都是以很少量且成熟的形式存在,倘若骨髓中的浆细胞没有长大且数目猛增,也就是我们说的原始和幼稚浆细胞增多,达到一定数量,就叫做浆细胞疾病了,再同时存在上面的任何症状就成为了多发性骨髓瘤。

为什么会造成贫血?

这是因为骨髓的主要功能是负责造血,换言之,骨髓是我们血细胞的发源地,包括:红细胞、白细胞、血小板,那么当骨髓里长了很多幼稚的浆细胞,我们的血细胞就没有地方长了,所以就会出现贫血得表现,当然由于浆细胞造成的肾脏损害也会是贫血的一个原因。

为什么会造成肾脏损害?

这是因为这类恶性的浆细胞或者叫做克隆性浆细胞,会造出很多的异常蛋白,我们称为单克隆免疫球蛋白(或者它的一部分),这么多的蛋白是需要从肾脏排出的,那么肾脏就会日以继夜的工作,慢慢的难以承受重负就造成了损伤;同时这类蛋白也可能会在肾脏沉积,打乱肾脏的正常工作,所以患者就会出现蛋白尿、水肿等等肾脏病的表现了。

为什么会造成骨痛、骨破坏甚至骨折?

肿瘤细胞总会有一些神秘的特异功能,比如我们说的克隆浆细胞,它们的特异功能就是咬骨头,在影像学上造成的表现叫做虫噬样改变,这是由于它们造成的溶骨性破坏,严重的话是可以导致骨折得哦,而这同时也使得血里的钙增加造成高钙血症,从而引起神经系统症状:谵妄、昏迷等。

现在大家是不是对骨髓瘤这个疾病有了一定的了解呢,它真的像横行霸道的螃蟹一样,造成我们人体的各种混乱,但是人类在和它斗争的道路上也是越战越勇,我们的病人生存期有超过二十年的哦。

那么我们是如何打败它得呢?

不胜正--多发性骨髓瘤的治疗

从1848年Henry Bence Jonce在多发性骨髓瘤患者尿中发现Bence-Jonce蛋白(本周蛋白)开始,多发性骨髓瘤的诊治已经走过了一百多年的历程,生存期不断延长,从90年代仅2年的中位生存,延长到如今的5年,下图就很好的演示了这一疾病的治疗沿革和生存期延长的关系:

蟹魔歪道:多发性骨髓瘤的临床表现

上一次董大夫称这一疾病为一只螃蟹,今天我们就趁这个金秋,看看如何吃好这只螃蟹:

首先,三药联合方案好于两药联合方案,可以理解为要多方联手尽早肢解螃蟹;

其次,对于年龄≤65岁,体能状况好,或虽>65岁但全身体能状态良好的患者,经有效的诱导治疗后应进行自体干细胞移植,正是“奋起千钧棒,澄清万里埃”,目的是除了达到深度缓解外还有免疫重建等更深的意义,可以理解为我们要将这只螃蟹煮的更彻底吃的更痛快。

再次,移植后患者还需要依据危险度分层继续进行巩固治疗或者进入维持治疗,可以更好的提高患者的无病生存和总生存。这样我们才能减少螃蟹死灰复燃的机会。

但是,尽管如此大部分患者还是会经历缓解-复发-缓解-再复发-再缓解-------这样的过程:

蟹魔歪道:多发性骨髓瘤的临床表现

这是一个生生不息-念念不忘-必有回响的过程。如上所示,我们现在的一线治疗药物:硼替佐米、来那度胺、伊莎佐米不但进入了医保,而且价格也正逐渐走低,另外更多新药也逐渐走向临床。

更值得一提的是多发性骨髓瘤可以说是所有肿瘤中研究的最热点,新药研发层出不穷,临床试验也在逐步推进,就我们北京大学第三医院血液科目前开展的多发性骨髓瘤的临床试验如下:

l ATG-010(选择性核输出蛋白(XPO1/CRM1)抑制剂) 联合低剂量地塞米松治疗既往接受过含免疫调节剂和蛋白酶抑制剂方案的复发难治性多发性骨髓瘤的开放性、单臂临床研究

l CD38单抗皮下给药治疗难治复发骨髓瘤

即将开展:

l 一项评估Belantamab Mafodotin、硼替佐米和地塞米松(B-Vd)联合用药相较于Daratumumab、硼替佐米和地塞米松(D-Vd)联合用药在复发性/难治性多发性骨髓瘤参与者中疗效和安全性的多中心、开放性、随机化、III期研究

如有临床试验需求的患者,可以北京大学第三医院血液科门诊咨询景红梅教授(周二上午、周五上午)、刘彦主任医师(周一上午、周四下午)、董菲副主任医师(周二下午)

面对这只螃蟹,我们愿意和患者朋友们一起努力,在心里种下坚定的种子,长出温柔的果实。

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