伴病毒感染并有明显地理位置分布的进展性淋巴恶性肿瘤。

发病率

本病在HTLV-1感染的人群中高发：日本西南部Kyshi区、中南美洲的加勒比海区以及中西非洲地区多发。在日本西南地区HTLV-1血清阳性的人群（37％的男性>40岁）中，男性发病率为2/1000，女性发病率为0.5-1/1000。70岁的发病率为2。5％。非地方性病例的患者一般都来自于这些地区。

流行病学

HTLV-1微小病毒出现于ATLL细胞，所有ATLL的患者都曾经有HTLV-1感染，血清学阳性。HTLV-1与发病机理明显相关。并非所有的感染患者都会发生ATLL，且疾病形成的时间较长，提示在肿瘤转化的过程中，还需要其它关键因素的参与。

临床表现和检查

l 诊断时中位年龄为58岁（范围20－90）。男女比例为1：4。

l 通常病程较短，进展迅速。

l 腹部疼痛，腹泻，胸膜渗出，腹水和呼吸系统症状（通常由白血病肺部浸润引起）。

l 通常有HTLV-1流行区的居住史或血统来自流行区。