患者男性，30岁，主因“间断上腹痛3年余，间断呕血，黑便10个月，再发10天”入院。

现病史：间断上腹痛3年余，外院诊为“原发性血小板增多症、门脉高压症、门脉海绵样变性”。间断呕血，黑便10个月，先后行“冠腔分流术”、“脾动脉结扎术，贲门周围血管离断术（保留脾脏）”，但患者仍间断出现呕血、黑便，其间患者还间断出现皮肤巩膜黄染，此次因再发黑便10天入院。

既往史：否认高血压病，糖尿病，冠心病病史。否认肝炎，结核史，否认其他手术史、否认外伤史，有多次输血史，否认食物、药物过敏史。吸烟10年，15支/日，已戒1年。偶饮酒。

查体：T36.2℃，P95次/分，R18次/分，BP120/70mmHg，神清，消瘦，全身皮肤明显黄染，无肝掌，未见蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及。巩膜黄染，结膜苍白，右肺呼吸音清，左肺呼吸音减低，未闻及异常呼吸音，未闻及干、湿性啰音。心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。上腹膨隆，上腹部可见“人”字型手术瘢痕，另可见一长约8cm横行手术瘢痕及数个圆形手术瘢痕。未见腹壁静脉曲张。腹软，全腹无压痛，反跳痛。肝肋下未触及，脾巨大，质硬，边界清，表面光滑，甲乙线12cm，甲丙线18cm，丁戊线5cm。Murphy征阴性。未触及肾脏，膀胱及腹部包块。腹部叩鼓音，移动性浊音阴性。肠鸣音弱，2次/分。双下肢不肿。

辅助检查：血常规：WBC：3.20×109/L，Neut：77.4%，Hb：73g/L， PLT：178×109/L。乙肝五项：HBsAg：阳性；HBsAb：阳性；HBeAg：阴性；HBeAb：阳性；HBcAb：阳性；HBV-DNA PCR阴性；HCV抗体：阴性；HIV抗体：阴性；RPR：阴性；免疫肝病七项：阴性

入院诊断：上消化道出血，食管胃底静脉曲张可能；门脉高压，门脉海绵样变性；原发性血小板增多症；失血性贫血。

诊治经过：

入院后患者行胃镜检查发现食管静脉曲张Ls，F3，Cb，Rc（++），Lg+，出血-，E-；门脉高压性胃病；十二指肠球降交界可疑静脉曲张，考虑患者此次入院前消化道出血与门脉高压性胃病有关，未行内镜下治疗，给予抑酸、黏膜保护治疗，患者未再出现黑便。

同时发现患者皮肤巩膜黄染明显，胆红素进行性升高，ALT：25U/L；AST：25U/L；T-Bil：371.1μmol/L；D-Bil：187.5μmol/L；TBA：62.6μmol/L；ALP：151U/L；TP：59g/L；ALB：33g/L；γ-GT：93U/L；尿常规：尿蛋白+；尿胆红素3+；便常规：黄白色软便，OB阴性；

超声造影：胆总管末端梗阻；巨脾；肝脏血流灌注动脉为主，门脉像血流灌注明显减少；

MRCP：门静脉-体循环分流术后改变，胆囊结石、胆总管结石，肝内外胆管扩张，胆囊炎，巨脾，腹腔少量积液。

给予保肝退黄利胆治疗。

行ERC+EST+胆总管取石术，术中发现胆总管扩张伴多发结石，胆总管中下段轻度狭窄（考虑受压所致）。

术后胆红素仍在升高，ALT：39U/L；AST：35U/L；T-Bil：630.0μmol/L；D-Bil：333.3μmol/L；TBA：94.7μmol/L；ALP：204U/L；TP：56g/L；ALB：33g/L；γ-GT：71U/L；

行胆总管支架植入术

核素显像提示肝细胞摄取及排泄药物功能受损，肝内胆管未见明显扩张，胆总管扩张，引流基本通畅，胆囊未显影。

术后患者胆红素逐渐下降，ALT：33U/L；AST：29U/L；T-Bil：198.6μmol/L；D-Bil：110.0μmol/L；TBA：13.1μmol/L；ALP：114U/L；TP：57g/L；ALB：32g/L；γ-GT：38U/L。

随访患者目前肝功正常，黄疸消退。