Chiari 畸形合并巨大脊髓空洞

女性，40岁，双上肢麻木、无力5年，伴走路不稳。查体：双上肢近端肌力3级、远端2级，双手鱼际肌萎缩明显，稍显爪形手畸形，针刺痛觉减退区呈片状分布。影像学资料显示：后颅窝狭小、拥挤，小脑扁桃体下疝，伴发巨大脊髓空洞、分隔状、下级达T9水平，没有增强表现（区别于肿瘤）。

手术操作：枕颈减压的枕骨鳞部骨窗大小约为3×2cm大小、寰椎后弓打开约一横指宽，不损伤蛛网膜的情况下、“Y”形剪开硬脑膜，为防止蛛网膜粘连、以人工神经补片做枕大池重建，进一步使颅颈交界区软性空间充分扩大，空洞穿刺引流出积存脑脊液约7ml。

术后肢体麻木改善，走路稳，术后1年半肢体肌力和肌萎缩好转。

专家评点：针对巨大脊髓空洞有的学者主张仅作枕颈减压和枕大池成型或打通四室正中孔，其观点是造成空洞的原始因素解除了，空洞自然而然就消失了；有的学者却有不同的观点，解除了导致空洞的原始因素只能保证空洞不再进一步加重，但对于既有空洞却没有任何帮助，因空洞的这潭“死水”已经不能再次进入重新建立的正常脑脊液循环了，似有“曾经沧海难为水”的感觉。临床实践证实后一观点正确的。