老张最近总是觉得头晕，乏力，还有过几次不明原因的昏迷，家里人也感觉老张“明显老了，记性不好，糊涂，反应慢，对人爱搭不理”。去医院神经内科和心内科查了个遍，也没发现什么问题。正当全家人苦恼不堪的时候，一次常规体检发现老张胰腺上长了个肿瘤。医院的进一步检查证实，老张患了“胰岛细胞瘤”。随着手术切除了胰腺肿瘤，老张的一切症状都缓解了。那么，一个胰腺肿瘤为什么会引起老张这么复杂的临床症状呢？让我们认识一下“胰腺神经内分泌肿瘤”这一疾病吧。

胰腺神经内分泌肿瘤( pancreatic neuroendocrine tumor，pNET)是一种相对少见的胰腺肿瘤。它是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，随着对这种疾病的认识，其发病率逐年升高，可达 0. 32/10 万，其中恶性 PNET 约占全部胰腺恶性肿瘤的1%。

由于胰腺是一个具有多种内分泌功能的器官，根据其细胞来源及功能不同，可以有不同的临床表现。人们也因此命名了多种胰腺肿瘤，包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤，生长抑素瘤、胰多肽瘤、生长激素释放激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤及最近被描述的胆囊收缩素瘤等，其中最常见的是胰岛细胞瘤。这些肿瘤近年被统一称为“胰腺神经内分泌肿瘤”。PNET 分为功能性和无功能性，功能性 PNET 占PNET的89.6%。根据肿瘤细胞来源不同，可以有各种临床表现。最常见的功能性胰岛素瘤，由于胰岛素的异常分泌，导致间断出现血糖下降，临床表现为典型的Whipple三联症：自发性周期性发作低血糖症状、昏迷以及精神神经症状；发作时血糖低于2.78mmol/L；口服或静脉注射葡萄糖后，症状可立即消失。由于长期反复发作的低血糖，患者会出现低血糖缺氧导致的脑病，临床表现为“淡漠，智力下降，甚至癫痫发作等”，如果治疗及时，这些症状可以完全缓解。老张的症状就是典型胰岛细胞瘤的临床表现。其他的神经内分泌肿瘤根据细胞来源的不同也有相应的临床表现，如血管活性肠肽瘤，临床表现以大量腹泻为主症，故又称“胰源性霍乱”。在各种功能性神经内分泌肿瘤中，胰岛素瘤最常见 (85.4%)，其次为胃泌素瘤。因此，一旦出现临床难以诊断的代谢相关疾病，一定要查一下胰腺，也许能够找到“罪魁祸首”。

胰腺神经内分泌和肿瘤和胰腺癌有什么联系吗？

首先，我们常说的胰腺癌指的是“胰腺导管腺癌”，它来源于形成胰腺外分泌功能的胰腺导管上皮，而神经内分泌肿瘤则来源于胰岛中功能各异的内分泌细胞。二者的细胞来源完全不同，前者被称为“癌”，而后者被称为“瘤”。

其次，胰腺癌是一种明确的恶性肿瘤，而神经内分泌肿瘤是一组具有不同恶性程度的疾病总称，简单说就是“有良性有恶性”。根据肿瘤的增殖活性，神经内分泌肿瘤可分为：G1（低级别）、G2（中级别）、G3（高级别）。在这一基础上，神经内分泌肿瘤可以分为：神经内分泌瘤 ；神经内分泌癌以及混合性腺神经内分泌癌。

第三，治疗手段和原则不同。

手术是胰腺癌的首选治疗手段，但由于胰腺癌恶性程度高，容易侵犯重要血管，导致切除率低。一旦发现肝转移、动脉侵犯或其他转移灶，病人也会失去手术机会。放化疗对胰腺癌的治疗效果也很有限。

手术也是神经内分泌肿瘤首选的治疗手段。由于神经内分泌肿瘤多数生长缓慢，相对恶性程度较低，因此即使出现肝转移或血管侵犯等情况，只要能做到根治性切除，就能显著改善病人的症状，并明显延长病人的生存期。即使无法根治性切除，减瘤手术联合药物治疗或者单纯药物治疗也可以缓解患者的临床症状，并抑制肿瘤的进展。首选的药物是生长抑素类似物，在这一类药物中最常用的是奥曲肽，根据制剂可分为短效奥曲肽，需要每天至少注射3次，而长效奥曲肽每4周注射1次就可以，极大的方便了患者的治疗。除此以外，还可采用化疗、靶向药物等治疗。无法切除的肝转移灶，可以使用动脉介入治疗以及射频治疗等手段。总之，即使无法手术，积极的综合治疗也能够改善患者的生活质量，并延长生存期。