今日看点：前段时间，病房收治了一位严重感染的年轻女孩，病情急剧加重，高热、全血细胞减少、凝血功能极差，合并心、肺、肝、肾多器官损害，转入血液科，经过积极抢救，最终转危为安。到底是什么病如此凶险？它有一个恐怖的名字“噬血细胞综合征”。下面有请北医三院感染疾病科林菲医生，为大家介绍。

经常追美剧的人对《暮光之城》一定不陌生吧？它讲述的是人和吸血鬼之间的浪漫爱情故事，剧情唯美，主角俊秀，吸引了一众少男少女。“吸血鬼”是欧美文化中一个特征性的文化符号，代表着一类昼伏夜出嗜血成性的异族。可是在临床中有一组症状组成的病征，有着同样惊悚的名称——噬血细胞综合征。它包括原发性和继发性两大类。原发性噬血细胞综合征主要是由于基因突变所致，而继发性的噬血细胞综合征则可继发于感染、风湿性疾病和肿瘤等疾病。

这是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活并分泌大量炎性因子导致机体处于异常炎症状态的一组临床综合征。其主要临床表现为发热，且以高热居多，可伴有肝、脾、淋巴结轻度肿大，部分患者可有皮疹。可引起全血细胞减少，部分患者可有肝功能受损及凝血功能障碍。该病起病急、病情发展迅速、诊断困难，如果不能给予及时的治疗，病死率极高。

人体的免疫系统是我们应对疾病的一支主要军队，在异常病原例如病毒、细菌、真菌等感染的状态下，免疫系统中的淋巴、单核巨噬细胞会被激活并冲锋陷阵消灭病原，在两军对峙的过程中产生的死伤细胞会也通过一系列机制被机体清除，但是如果机体未能及时地清除异常病原和凋亡细胞，这些病原持续存在就会导致机体产生大量的细胞因子，这时产生的细胞因子水平会远远高于正常状态下炎症清除的所需的水平，整个机体的免疫系统会处于一种失控而过度激活的状态，所产生的大量细胞因子会形成“细胞因子风暴”，从而导致一系列严重的临床表现：持续高热，全血细胞减少，肝功损害，凝血功能障碍等等。

巨噬细胞是免疫军队中的一个重要分支，它们在细胞因子风暴中过度激活，开始敌我不分，可以吞噬红细胞、白细胞、血小板及细胞碎片，变成了机体中细胞水平上的“吸血鬼”。这种吞噬现象在骨髓及其他器官中都可以见到，噬血细胞综合征的名称也因此而来。

目前的研究发现比较容易诱发这组综合征的疾病有：

1.感染性疾病，包括病毒（最常见的是EB病毒）、细菌、真菌、原虫、立克次体等等；2自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等等；

3.肿瘤，其中最常见的血液系统肿瘤例如淋巴瘤、急性白血病等等。

它的诊断标准主要是符合下列8条中的5条以上：

1.发热，

2.脾大，

3.血象中白细胞、红细胞、血小板有2系以上的减低，

4.高甘油三脂血症或低纤维蛋白原血症，

5.骨髓、淋巴结、肝、脾组织检查中可见到噬血现象，

6.高铁蛋白血症，

7.NK细胞活性减低，

8.可溶性CD-25抗原升高。

噬血细胞综合征的治疗在经历了30余年的发展后，目前国际上已经有了统一的治疗方案，应用这种治疗方案治疗后可使患者的5年生存率提高到50%以上。可以看出这仍然是一种病情凶险，进展迅速的疾病，需要临床医生及时识别并积极治疗。特别是一些重症感染、持续未缓解的自身免疫性疾病和肿瘤患者的治疗过程中如果发生急剧的病情变化需要甄别有无本病的存在。