患者,女性,17岁,主因发热、关节肿痛20余天,全血细胞减少2周入院。20余天前患者无明显诱因出现右手远端指节红肿、跳痛,伴近端指间关节肿痛,后发热,体温最高39.1℃,午后较高,伴食欲下降,无寒战、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、尿频、尿急和尿痛,静脉用青霉素3天,仍发热,但关节肿痛消失,查血常规示三系减低:WBC3.4*109/L,Hb72g/L,Plt73*109/L,骨髓细胞形态学检查示小细胞低色素性贫血,经阿莫西林抗感染治疗后,体温仍在38℃左右。1周出现1次口腔溃疡,无皮疹、光过敏、脱发和雷诺现象,为进一步诊治于2008年8月27日收入我科。既往体健,否认过敏史和家族史。查体:贫血貌,心肺腹无明显异常。
辅助检查:血象:白细胞最低1.9 *109/L ,红细胞最低1.17*1012/L,血色素最低50g/L,血小板最低59*109/L,尿常规:潜血3+,尿蛋白1+,RBC403个/ul,180.7个/ul,尿管型数0.89个/ul(08.9.2),血沉:ESR>140mm/hr,肝功:ALT62U/L,ALB33g/l,AST及胆红素均正常;肾功正常;血脂:TG 3.03mmol/l, HDL-C 0.53mmol/l;铁蛋白1355ng/ml。网织红细胞9.19%,Coombs(+),T和B淋巴细胞亚群检测:CD3+ 54.1%,CD3+CD4+ 17.9%,CD3+CD8+29.7%,CD3-CD19+32.2%.,RBC-CD55+75.3%,RBC-CD59+97%,NEU-CD55+99.4%,NEU-CD59+ 99.4%,病毒检测:单纯疱疹病毒1型DNA,单纯疱疹病毒2型DNA,腺病毒,微小病毒DNA,巨细胞病毒DNA,肠道病毒RNA,柯萨奇B3病毒RNA,EB病毒DNA,呼吸道合胞病毒A,呼吸道合胞病毒B,EBVIgM均是阴性。骨穿:红系活跃,成熟红大小不等,偶见嗜血细胞。铁蛋白1442ug/ml,甘油三酯2.94mmol/l,凝血功能:PT 9.6 S, FIB1.51g/L,APTT 22s ,TT16.6s, FDP20 g/L,Corrective-ESR21mm/hr.风湿三项:RF42.3IU/ml, ASO、CRP正常。免疫球蛋白七项:IgG18.5g/l,IgE1036IU/ml,C30.26g/l, C40.04g/l,IgM,IgA及CH50正常。ANA 1:640, ds-DNA1:160,ENA正常,C30.26g/L,梅毒血清检测阳性,抗梅毒血清抗体阴性,ACL56.87RU/L,β2-GP1 62.51RU/ml。