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【疑难病例讨论0038】--脊柱平直,活动受限,脊柱和骶髂关节正常,肌酶增高

发布时间:2008-11-16    点击数:

患者,男,14岁,因“发现颈部活动受限13个月”于2008年8月27日入院。患者从2007年11月颈部活动受限,头部旋转困难,看侧面物体需扭转身体,低头困难,不伴颈痛、头晕眼花及四肢麻木,否认外周关节肿痛、腰痛、肌无力和肌痛,曾应用“巴氯芬”口服2周无效,并有头晕而自行停药。以往体健,但2年前自觉上课易乏困(夜间休息好),学习成绩下降,双上臂保持上抬长时间练习乐器时有酸困感而不能坚持。否认吸烟、饮酒和食物药物过敏史。家族中无类似患者。 查体:体型偏瘦,颈外形正常,颈抵抗,左右扭转20°~30°。扁平胸(前后径8cm, 左右径27cm,两者之比≈0.3),胸廓扩张度4 cm,双肺呼吸音清,未及干湿性啰音。心尖波动位于第5肋间左侧锁骨中线内侧1cm,心律齐,为闻及杂音。腹软,无压痛。双下肢无水肿。脊柱生理弯曲度消失,不能弯腰和后伸,背部肌肉轻度萎缩,脊柱无压痛,枕壁距0 cm ,Schober试验2 cm。

辅助检查:血、尿和便常规、风湿三项、血沉、凝血功能、抗结核抗体、各肝炎抗体均未见异常,HLA-B27阴性。免疫球蛋白七项:CH50:47, C3 0.67g/l, C4 0.09 g/l.生化:LDH 297U/L,HBDH 232U/L,CK 537U/L,CK-MB 31U/L,P 1.85umol/l,ALP 127U/L,T-Bil 44.0umol/l,D-Bil 11.1umol/l。PPD试验强阳性。胸片、颈椎、胸椎、骶髂和腰椎X线或CT未见明显异常,肌电图(双侧前锯肌、斜方肌、骶棘肌)未见异常。超声心动未见异常。

讨论:诊断和鉴别诊断

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