病例介绍：患者，女，65岁，主因“诊断系统性红斑狼疮3年，右下肢坏疽20天”来诊。患者3年前无明显诱因出现发热（最高39.2℃）及进食后恶心、呕吐，双手遇冷后发紫、发白伴疼痛，就诊于当地医院诊断为“系统性红斑狼疮”、“肺间质纤维化”等，于激素治疗，患者症状缓解。1年前无明显诱因出现心慌，自测脉搏180次/分左右，伴大汗，无黑曚、胸痛、晕厥等，心电图示“早搏”（未见报告），予稳心颗粒及输液治疗，患者症状可缓解，之后间断发作，逐渐出现气促，间断双下肢水肿及夜间呼吸困难、端坐呼吸等，予利尿剂治疗后可缓解。约20天前无明显诱因出现心慌、气促伴右下肢麻木，之后1天内右下肢迅速变紫、变黑，就诊于当地医院，查Sm抗体阳性，U1RNP阳性（斑点型），HEp2抗体阳性等，肺CT示肺间质纤维化，超声心动示肺动脉高压重度，诊断为系统性红斑狼疮、右下肢坏疽、上呼吸道感染等，予激素（甲泼尼龙40mg静脉开始）、抗凝(低分子肝素)、抗血小板、利尿、抗感染、改善微循环等治疗，患者气促好转出院。现为进一步治疗收入我科，患者发病以来否认面颊蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、脱发、光过敏、关节痛、口干、眼干等，近期精神、睡眠、食欲可，间断腹泻，双下肢水肿时小便量减少，体重无明显变化。既往血压升高3年，最高180/130mmHg,平素用硝苯地平、福辛普利等降压，血压控制具体不详。

查体：体温36.4℃，脉搏86次/分，呼吸18次/分，血压150/100mmHg；神清，精神可，面具脸，鼻唇沟消失，口周放射线，张口受限，双肺呼吸音清，可闻及干罗音，无明显湿罗音，心率86次/分，律齐，可闻及收缩期III-IV/6级杂音，三尖瓣区明显，未及明显震颤及心包摩擦音，腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肠鸣音4次/分。双手及左下肢发凉，右下肢疼痛、麻木，右下肢踝关节以下变黑、冰凉，右下肢动脉未及。

辅助检查：外院：乙肝表面抗原（+），乙肝表面抗体（+），乙肝核心抗体（+），乙肝e抗体（-），DS-DNA 39.97 IU/ml, ANA+ENA:Sm 阳性，U1RNP阳性，HEp2细胞抗核抗体阳性1：3200，抗核抗体核型斑点型；免疫球蛋白+补体+类风湿因子：IgG23.10g/L，IgA 3.30g/L，补体C30.55g/L,补体C40.119g/L，类风湿因子338.00IU/ml；ANCA、ACA均为阴性。超声心动：左室舒张末容量35.0ml，左室舒张末径30mm，室间隔末厚度10mm，主动脉根部内径21mm，室间隔舒张末厚度10mm，EF 68.09%，提示：符合系统性红斑狼疮至心脏病，三尖瓣关闭不全（中-重度），肺动脉反流（中度），主动脉瓣无冠瓣退行性改变并反流（轻度），肺动脉高压（重度），右室负荷、压力过重表现、心包积液（中量），左室收缩功能正常，左室舒张功能减退。双下肢血管彩超：双下肢动脉斑块、双下肢静脉未见血栓；肺CTPA示：双肺间质纤维化，左肺下叶炎症，心影增大，心包积液，右侧胸腔积液并右下肺膨胀不全，CTPA未见明确肺动脉栓塞征象。生化示：ALT 41.5 U/L，ASL 90.5U/L，总胆红素54.4umol/L，肌酸激酶846.4U/L。血常规：WBC(10^9) 5.13~17.66，RBC(10^12)：4.30~4.93，HB(g/L) 150~167，PLT(189*10^9)：106~121，N% 71.6~82。

入院诊断：1.系统性红斑狼疮 肺动脉高压 肺间质纤维化 2.右下肢坏疽 3.心功能不全，4.高血压3级，极高危 5.肺部感染

入院后检查：血常规：WBC(10^9) 14.37~18.80 ，RBC(10^12) 3.88~4.45，HB(g/L) 132~154 ，PLT(189*10^9) 186~189，N% 90.8~98.3，HCT 0.391~0.466。降钙素原测定<0 .05ng/ml,红细胞沉降率7mm/hr, g试验、gm试验均为阴性，b型钠酸肽3820pg/ml, 经利尿治疗后降至1334pg/ml；超敏肌钙蛋白t0.027ng/ml,肌酸激酶31u/l，肌酸激酶-mb15u/l；d-二聚体1ug/ml，术前八项：乙肝表面抗原（+），乙肝表面抗体（+），乙肝核心抗体（+），hbv-dna定量1.33*10^3拷贝/ml,肝功：总胆红素27.8umol/l,直接胆红素13.2umol/l,总胆汁酸22.5umol/l,r-谷氨酰转移酶167u/l,乳酸脱氢酶266u/l；白蛋白30.8g/l。肾功：cr 49umol/l，p 0.63mmol/l；电解质：钾3.04mmol/l 氯96mmol/l。血气分析：ph 7.44 pco2 42.10mmhg po2 62.10mmhg，hco3 28mmol/l,be 4mmol/l。尿常规、粪便常规大致正常。补体c30.66g/l，抗链o34.5iu/ml,类风湿因子611iu/ml，c反应蛋白2.15mg/dl；抗着丝点抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，ena: sm 阳性，rnp/sm 阳性，ds-dna抗体 阴性，ana 1：320 斑点型，b2gp1-igm及igg均为阴性，acl-igm及igg均为阴性。超声心动：右房、右室增大，右室壁运动幅度减低，肺动脉增宽，三尖瓣反流（重度），肺动脉高压（重度），pasp 110mmhg，升主动脉增宽，主动脉瓣反流（轻度），左室舒张功能减退 lvef 66%,心包积液少量。胸x线：肺间质病变，所见符合sle 肺动脉高压 左侧少量胸腔积液。肺ct：肺胸膜下小叶间隔增厚，以双下肺为著，呈网格、蜂窝状，并见条片影，气管及主要气管通畅，纵膈见多个肿大淋巴结，胸腔未见积液。心包积液。双侧胸膜肥厚。左侧甲状腺见囊状低密度影。主动脉干增粗。

入院后治疗：甲波尼龙32mg，羟氯喹0.1g bid ；丹参20ml qd、西地那非25mg bid→25mg tid、贝前列腺素40ug tid；拜新同 30mg qd、蒙诺10mg qd、拜阿司匹林100mg qd、托拉塞米5mg qd、潘南金1g tid；厄他培南1g qd，恩替卡韦0.5mg qd；沐舒坦15mg bid，普米克令舒2ml及爱全乐500ug 雾化吸入 bid；波利特 10mg qd、施维舒 50mg tid；泰诺林 0.65g qn。体温正常。

讨论目的：明确诊断及下肢坏疽的原因，讨论下一步治疗。