该患者为我科诊治的疑难病患者,目前病因尚不确切,希望大家能集思广益,帮助患者早日摆脱病痛。
病历摘要:患者男,43岁,主因“间断发热、双髋关节疼痛3月余”于2012年12月23日收入院。患者3月余前因右外展神经麻痹、海绵窦炎于2012年8月20日起于外院性甲强龙冲击治疗(1g Qd*3天,500mg Qd*3天),后口服泼尼松龙序贯治疗,2012年8月28日起无明显诱因出现发热,体温最高39℃,伴寒战,查CRP升高,白细胞、中性粒细胞升高。8月30日患者出现双髋关节疼痛,右侧为重,伴双下肢肌肉疼痛,活动受限,关节无红肿热,皮肤无破溃。此后患者出现持续高热,体温波动于39-40℃,伴畏寒、寒战,予以头孢类抗生素后体温略下降,双髋关节疼痛进行性加重,不能行走。9月3日就诊于我院急诊,血常规仍提示白细胞、中性粒细胞升高,先后予头孢他啶、莫西沙星、头孢曲松抗感染治疗,患者体温仍间断升高,波动于38-39℃,双髋关节疼痛同前,双侧髋关节MRI提示股骨头早期缺血坏死可能。9月28日于外院行四联抗结核治疗1周,仍间断发热,体温波动于37-38.5℃,10月15日就诊于协和医院,查TB-SPOT阳性,血沉明显升高,ANA、抗ENA谱阴性,全身骨扫描提示不除外双侧股骨头坏死,仍间断发热,体温波动在36.5-37.5℃,双髋关节疼痛进行性加重,不能下地行走,不能屈髋屈膝。12月18日患者就诊于我科门诊,考虑反应性关节炎不除外,予双氯芬酸、草乌甲素、鹿瓜多肽治疗,双侧髋关节及双下肢疼痛无明显好转,体温白天正常,夜间可上升至37.5℃,为求进一步诊治收入我科。患者自发病以来,9月出现一过性外阴溃疡,有尿频、尿不尽感,无尿痛、血尿,体重下降10kg。 既往:4年前起出现右眼复视,于同仁医院诊断为海绵窦炎。3月前于我院急诊留观期间发现随机血糖升高,为12.6mmol/L,2月前查糖化血红蛋白7.2%,考虑为类固醇性糖尿病。乙型肝炎病毒携带者,具体时间不详。
入院查体:体温36.4℃,血压130/100mmHg,轮椅推入病房,神志清楚,全身皮肤黏膜无黄染,无皮疹,结膜正常,心肺腹查体无明显异常。脊柱正常生理弯曲,上肢活动自如,肌力、肌张力正常,双侧髋关节、膝关节无红肿热,行屈伸运动时疼痛明显,活动受限,不能配合检查。双侧骶髂关节压痛阴性,骨盆挤压试验阳性,4字试验阳性。
外院辅助检查:2012-8-28 CRP 36.8mg/L,WBC 13.95*10^9/L,N 76.74%,PLT 125*10^9/L。 2012-9-3 WBC 17.92*10^9/L,N 94%,HGB 166g/L,PLT 47*10^9/L。2012-9-21 铁蛋白1319ng/ml,CRP 16.7mg/dl,ESR 67mm/hr,HLA-B27阴性,CCP阴性。2012-9-24 WBC 9.71*10^9/L,N 77.7%,HGB 124g/L,PLT 244*10^9/L。2012-9-21 双侧髋关节核磁提示双侧股骨头颈广泛骨髓水肿,股骨头早期缺血坏死可能,双髋关节积液,软组织水肿。2012-10-16 PCT <0 .08ng/ml。2012-10-16斐达外斐试验、布氏杆菌凝集试验阴性。2012-10-16 tb-spot a抗原刺激160sfc/10^6m,b抗原刺激228sfc/10^6m,请结合临床除外活动性结核。2012-10-17 甲功正常。2012-10-23 esr 85mm/hr,d-dimer 2.16mg/l。2012-10-29 wbc 10.89*10^9/l,n 65.5%,hgb 121g/l,plt 397*10^9/l。
入院初诊:1.双侧髋关节疼痛原因待查 2.双侧股骨头无菌性坏死 3.类固醇性糖尿病 4.海绵窦炎 5.乙型肝炎病毒携带者。
诊疗情况:患者入院后,完善各项辅助检查,结果汇报:WBC 7.5*10^9/L,N 57.6%,HGB 120g/L,PLT 350*10^9/L,ESR 78mm/hr,RF 20.2IU/ml,CRP 4.29mg/dl,US-CRP 23.65mg/L,D-dimer 0.59ug/ml,fib-c 6.23g/L,PCT <0 .05ng/ml,尿找结核菌阴性,tb-spot a抗原刺激6sfc/10^6m,b抗原刺激4sfc/10^6m,结核杆菌特异性淋巴细胞阳性。hbv-dna <10^3copies/ml,hla-b27阴性,便常规、空腹血糖、肝肾功、电解质、心肌酶、血脂均正常。髋关节mri:双髋关节改变—显著滑膜炎改变,目前影像难以判断是否感染性关节炎,双侧股骨头坏死。入院后予异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联试验性抗结核治疗至今。予双氯芬酸50mg tid、草乌甲素、奇曼丁止痛治疗,予以鹿瓜多肽改善骨代谢。经全院会诊考虑感染性关节炎,于12月30日起应用罗氏芬+克林霉素 抗感染。目前患者自觉髋关节疼痛较前加重,疼痛较重时体温升高,最高37.5℃。完善髋关节b超提示双侧髋关节前隐窝滑膜增生,右侧为著。穿刺右侧滑膜囊,囊内无积液,滑膜组织涂片未见结核菌,组织培养未见细菌,组织病理提示多量淋巴细胞、单核细胞、浆细胞灶状及散在浸润,伴淋巴滤泡形成,局灶可见钙化及少量中性粒细胞。12月31日性髋关节ct提示双侧髋关节骨质明显稀疏,关节间隙狭窄明显,关节面正常骨结构消失,可见虫蚀样骨缺损,关节囊肿胀,双侧股骨头形态未见明显塌陷,股骨头内密度不均,见多发囊性密度影,无明显关节腔积液。邀请309医院结核病研究所专家会诊,考虑患者应用大剂量激素治疗后出现双侧髋关节积液,骨组织结构破坏,关节囊肿胀,体温最高40℃,经抗炎治疗后体温逐渐正常,入院后关节囊穿刺病理未见典型结核改变,结核相关检查轻度异常,从目前临床资料分析,不支持髋关节结核诊断,建议继续目前方案治疗,同意诊断性抗结核治疗,同意目前方案,可加用喹诺酮累药物如莫西沙星,必要时复查髋关节穿刺,穿刺骨质破坏最严重部位。目前复查血常规wbc 8.7*10^9/l,rbc 4.54*10^12/l,hgb 119g/l,plt 387*10^9/l,n 62.3%,血沉75mm/hr,g试验>1000。