一种低度恶性皮肤成熟T细胞淋巴瘤的白血病期。
发病率
在皮肤T细胞淋巴瘤中的发病率为20%以上;中位年龄为52岁;男女比例为2:1。
临床表现
l 通常在剥脱性红皮病患者的血涂片发现本病;但是并非本病一定是其它疾病的末期,也可以原发性诊断。
l MF通常分为湿疹样斑点期、浸润性斑块期和明显肿瘤期,通过皮肤活检的免疫组化可以定性(嗜表皮性和Pautrier微脓肿)。
检查和诊断
l FBC:一般中度淋巴细胞增加(WBC很少>20×109/L);Hb和血小板一般正常。
l 血涂片:大量典型的大淋巴细胞,伴“脑回样”折叠核。
l 免疫表型:CD3+, CD4+, CD7-, CD8-, CD25- T细胞。
l 细胞遗传学:没有典型特征。
治疗和预后