IgA肾病是一种发病率较高的肾小球肾炎,约占原发性肾小球疾病的20%-40%,任何年龄均可发病,但以青少年为主,是一种慢性进展性疾病,约15%~40%的IgA肾病成人患者在10年后会进展成终末期肾病。
IgA肾病是免疫反应性疾病,是以肾小球系膜区有IgA沉积为特征。本病诊断主要根据有血尿或蛋白尿等肾炎表现,肾脏病理检查显示有IgA免疫复合物沉着。血尿是IgA肾病的主要症状,往往在感冒感染后出现,血尿可见于感染的同时或48-72小时内出现,血尿常在数天内好转,可完全消失或转为显微镜血尿,而在再感染时复发。蛋白尿是IgA肾病的另一个临床常见症状,起病时患者可有轻度蛋白尿(<1g/24h),但是以肾病综合症为主要临床表现和出现晚期肾功能衰竭的患者,则会出现大量蛋白尿(>3.5g/24h),持续性的大量蛋白尿是IgA肾病预后不良的一个因素。 我国汉族IgA肾病患者高血压发生率为9.1%。起病时即有高血压者不多见,往往在疾病恶化的过程中出现高血压,并且随着病情进展高血压的发生率也明显增高,高血压加速了患者肾功能衰竭的速度。
目前医学界对IgA肾病的治疗主张是“早发现早治疗”;对发展到终末期的患者则保护肾功能、稳定病情。IgA 肾病一旦确诊,可采用以下方法给予治疗,仍可收到较好效果和(或)预防作用。
(1)控制呼吸道感染。由于IgA 肾病肉眼血尿常和上呼吸道感染同时发生,因此,积极治疗和去除口咽部(咽炎、扁桃体炎、龋齿)上颌窦感染灶,对减少IgA 系膜区沉积和肾小球损害可能有益,尤其是对扁桃体感染的控制与切除,但是扁桃体摘除术的效果是也有限的,不一定能改变明显肾损害的IgA 肾病患者的预后。
(2)去除免疫反应。约半数的IgA 肾病患者血清中IgA 浓度升高,可以使用糖皮质激素或细胞毒药物(CTX)。
(3)减少蛋白尿、控制血压,延缓肾功能损害。常用的治疗方法包括:血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、激素、免疫抑制剂、抗凝、抗血小板聚集及促纤溶等。
(4)此外,有报告急进性IgA肾病患者,血浆置换可直接消除循环免疫复合物,部分急进性IgA肾病病情缓解,但目前没有此方面的充足证据,对这种疗法还有争议。
(5)饮食原则:蛋白质的摄入应根据病情而定,若病人有肾功能不全时,应限制蛋白质摄入,并采用牛奶、鸡蛋等高生物价蛋白质,以减轻肾脏排泄氮质的负担;碳水化合物和脂肪摄入,一般可不加限制,要保证充足热量供给;有浮肿及高血压症状的病人,应依病情分别采用少盐、无盐食品;有持续少尿伴高血钾的患者,要避免含钾量高的食品,如干果及各种果汁等。