女性,9岁,发现腰臀后鼓包9年,伴二便失禁。查体:臀部上方囊性肿物,约27×25cm2大小,波动感,透光实验阳性,肛门外口有残留粪便,肛门括约肌松弛,鞍区针刺痛觉减退,耻骨上叩诊浊音。B超:膀胱残余尿量约500ml。
术前影像学资料显示:腰骶管脊柱裂,脊髓、神经根和脊膜膨出,内容为脑脊液,脊髓圆锥低位,脊髓拴系形成。
手术将突出于椎管外的脊髓和神经样结构还纳,终丝切断、拴系松解,膨出的硬脊膜翻转缝合,在椎管内水平重建硬脊膜腔,逐层翻转、加固缝合,皮肤塑性缝合。术后影像学资料显示:完整的、椎管内水平的硬膜结构。
术后经主动、被动的肛门括约肌功能锻炼,患儿有便意、并可一定程度上控制排便。
专家评点:有学者主张对脊髓脊膜膨出型脊髓拴系患儿争取早期手术,在未出现临床症状前可进行椎管扩大探查、脊髓拴系松解、脊膜修补术。为了防止术后的原位粘连再拴系,可以人工硬膜做硬膜成型。一旦出现临床症状,尤其是二便功能障碍,解除拴系后症状改善和功能恢复的可能性较小,尤其是恢复到正常状态,几乎不可能。本例患儿的二便功能障碍已历时9年左右,术后经积极的功能训练,二便功能一定程度上恢复,这已属不易,而且在随访期间功能仍在继续改善。我们的体会是:术后膀胱逼尿肌、肛门括约肌和盆底肌群的主动训练,尤其是外力帮助下的肛门外括约功能训练对二便功能、尤其是大便控制能力的恢复很有帮助,效果明显。