脊髓髓内肿瘤的诊断与显微外科治疗

王振宇

一、概述 有关脊髓肿瘤手术的知识源于100 多年前。1888 年,Horsly 和Gwers 首次报告成功切除髓外硬膜下肿瘤。1907 年, Elsberg 报道首例髓内肿瘤切除手术。1919 年,Dandy 发明空气脊髓造影术,1921 年,Sicard 和Forester 应用对比剂行脊髓造影,促进了脊髓肿瘤手术的发展。1940 年,Greenwood 发明了双极电凝,并多次报道脊髓髓内肿瘤的成功切除术,同时能完全保留脊髓神经功能,长期不复发。70 年代以前,由于脊髓髓内肿瘤的手术死亡率、致残率高,而且大多神经外科医生顾虑髓内肿瘤切除会加重脊髓损伤,引起术后瘫痪、呼吸功能障碍、大小便障碍等并发症,一般多倾向于保守治疗,常采取椎板减压、活检、肿瘤部分切除术,再给予放射治疗。随着CT、MRI 的问世,显微外科技术的不断进步,手术器械的更新,以及电生理监测技术的术中应用,脊髓髓内肿瘤的手术有了长足的发展,手术成为目前治疗大多髓内肿瘤的唯一有效方法。

二、发病率与病理

髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的2 %～4 % ,占椎管内肿瘤的20 %～25 %。儿童的髓内肿瘤发病率高于成人,约占椎管内肿瘤的50 %。按照病理类型,髓内肿瘤中室管膜瘤为45 % ,星形细胞瘤40 % ,血管网织细胞瘤5 % ,其它肿瘤如:脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10 %。

1. 室管膜瘤:是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。虽然脊髓与终丝在重量和体积上仅占中枢神经系统的3 % ,但中枢神经系统的室管膜瘤1/ 2 发生在椎管。颈段是好发部位。对于发生在终丝者,从解剖和手术角度而言,应归属于髓外肿瘤的范畴。大多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但有时会发生瘤内出血、坏死,通常不浸润周围的脊髓组织,与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。室管膜瘤在组织学上有许多亚型,细胞型室管膜瘤最为常见,其他如上皮型、纤维型、室管膜下型、粘液乳头型以及混合型也可发生。有时在组织学上与星形细胞瘤分辨较为困难,但如果在血管周围有假性或真性玫瑰花瓣样细胞即可诊断。

2. 星形细胞瘤:中枢神经系统3 %的星形细胞瘤生长在脊髓,可发生于任何年龄,但多发生于30 岁以下。10 岁以下儿童约占90 % ,青少年约占60 % ,是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。60 岁以后,星形细胞瘤与室管膜瘤发病率相似。大约60 %的髓内星形细胞瘤发生在颈髓或颈胸交界处,胸腰骶髓及圆锥部少见,发生在终丝者更为罕见。脊髓的星形细胞瘤在组织学上包括相对良性的

纤维型与毛细胞型星形细胞瘤、节神经细胞瘤,及恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤。儿童髓内星形细胞瘤大约90 %为良性,多为纤维型星形细胞瘤,其他为毛细胞型星形细胞瘤或神经节细胞瘤。儿童髓内肿瘤的10 %是恶性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤,病史短,临床症状进展快,肿瘤容易沿脑脊液播散。成年人的髓内星形细胞瘤以纤维型占优势,而毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞瘤则少见。成年人的髓内星形细胞瘤约20 %为恶性。

3. 血管网织细胞瘤:血管网织细胞瘤约占髓内肿瘤的3 %～8 % ,可发生在成人的任何年龄,多在40岁左右发病,儿童少见。血管网织细胞瘤属良性肿瘤,起源于血管,无包膜,但与脊髓界限清楚,几乎都有软脊膜附着,多生长在脊髓内的背侧或背外侧,可见于脊髓的任何节段,以颈段脊髓最为常见。可合并Von2Hippel2Lindous综合征,同时有小脑或其它器官的囊性病变。

4. 其他类型肿瘤:转移癌占髓内肿瘤的2 % ,发病率低可能与脊髓体积小、血管不丰富有关。原发灶常为肺、乳腺肿瘤、黑色素细胞瘤等,也有纤维肉瘤转移至脊髓的报道。其他髓内肿瘤还有表皮样囊肿、海绵状血管瘤、脂肪瘤等。

三、临床特点

由于髓内肿瘤在临床上缺乏特异性表现,早期确诊较为困难。病程一般在2～3 年,但恶性和转移性肿瘤则病史很短,几周或数月。瘤内出血坏死可加速病情变化。疼痛是成年人髓内肿瘤的最常见症状,而运动障碍和步态紊乱则多见于儿童。疼痛多发生在肿瘤水平,少见根性疼痛。30 %患者早期即有感觉与运动障碍。症状的进展和分布与肿瘤位置有关,颈髓肿瘤以上肢症状为主,典型表现为单侧、非对称性感觉异常较为常见。胸髓肿瘤可有痉挛和感觉障碍,常发生于双下肢,继至向近端发展。腰髓和圆锥的肿瘤常表现为腰背部及下肢疼痛,早期常出现大小便功能障碍。