一、概述

1923年，Krabbe最早将松果体生殖细胞瘤命名为松果体瘤，目前这种命名已被废弃。为避免组织学亚型的混淆，此部位肿瘤统称为松果体区肿瘤，组织学诊断确定后，再冠以组织学名称，例如松果体区星形细胞瘤。发生在松果体区的肿瘤可分为四种类型：生殖细胞瘤；松果体细胞瘤；胶质细胞瘤；其他肿瘤和囊肿，大致各占25%。各种类型的肿瘤组织学分化可有很大不同，其范围可以从良性到极度恶性，有时在同一肿瘤内同时含有良性和恶性成分，或者有两种以上不同的细胞来源，如胶质细胞和松果体细胞兼有，此类肿瘤称为混合性肿瘤。松果体区肿瘤的手术治疗始于世纪初，当时缺乏先进的神经麻醉技术，没有手术显微镜，手术结果令人失望。随着现代显微外科和神经麻醉技术的不断发展，以及对手术并发症和预防方法的深入了解，许多学者认为手术是治疗大多数松果体区肿瘤的主要方法。

二、术前检查与诊断

根据临床表现，术前应进行高分辨MRI扫描和生殖细胞瘤的标记物检查，尽可能作出正确诊断。

1、放射学检查：增强MRI检查对诊断松果体区肿瘤最有价值。可明确肿瘤的大小、血供情况和质地。同时可了解肿瘤与周围解剖结构和第三脑室的关系，明确脑积水的程度。如果肿瘤不规则生长，提示具有侵袭性。虽然高分辨MRI有了长足的进展，但松果体区肿瘤类型繁多，单依赖影像学预测肿瘤的组织学类型是不可靠的。即使如此，一些特殊肿瘤仍具有一定的放射学特征。

2、相关肿瘤标记物：松果体区肿瘤的患者都要检查血清和脑脊液中与生殖细胞瘤相关的标记物，生殖细胞的标记物增高可以诊断为恶性生殖细胞瘤，术前应详细研究，因为手术切除后这种标记物可以降低。标记物的检查不仅有助于诊断，而且还可监测对治疗的反应。与临床相关的标记物有甲胎蛋白和人促绒膜性腺激素，如果发现生殖细胞瘤标记物升高，为获取组织学诊断的活检手术可能不再需要，可直接进行放疗、化疗或者单纯化疗。与原发于生殖腺的生殖细胞瘤一样，有HCG增高的松果体区肿瘤与不增高者相比，容易复发，预后较差。治疗过程中定期检查肿瘤标记物，可以监测肿瘤对治疗的反应，也可在MRI检查之前发现肿瘤复发。胎盘碱性磷酸酶是生殖细胞瘤的另一种特异性标记物，乳酸脱氢酶可能也是一种标记物，但多不可靠。