团队名称：POEMS综合征诊疗团队

牵头人科室：血液内科

牵头人：董菲 主任医师

秘书：张旭

一、病种简介

POEMS综合征是一种罕见疾病，是单克隆浆细胞病相关的副肿瘤综合征，累及神经系统、内分泌系统、造血系统、皮肤、骨骼等多个系统和器官，影响器官功能，从而导致疾病。

临床上可表现为多发性周围神经病变、内分泌紊乱、肝脾等器官肿大、皮肤病变等多种症状，涉及多个学科，诊断难度大，误诊率、漏诊率高。

二、团队简介

我院POEMS综合征诊疗团队由血液内科、神经内科、内分泌内科、病理科、肿瘤放疗科等多个相关科室医生组成，旨在为POEMS综合征患者提供更规范化、个体化的治疗，为患者制定最佳的治疗方案。

POEMS综合征起病表现多种多样，误诊误治率高，鉴别诊断具有挑战性，作为罕见疾病，治疗方案亦缺乏规范可寻，需要多学科共同努力，优化诊治流程。团队依托我院顶级三甲医院多学科优势，对POEMS综合征患者进行综合性治疗和管理，争取早发现、早诊断、早治疗，从而改善患者远期预后。团队成员为所在科室相关领域骨干，可从多学科的角度，共同努力探索POEMS综合征的优化诊治方案。

三、专家团队

1.血液内科：董菲、张旭

2.神经内科：刘小璇

3.内分泌内科：侯文芳

4.病理科：李敏

5.肿瘤放疗科：王皓

四、患者就诊罕见病诊疗团队需满足的条件

1.疑诊或确诊为POEMS综合征的病人。

2.具有多器官功能损坏，具有以下特征之一或多项：

1）多发性周围神经损害，从肢端开始出现的感觉或运动异常；

2）器官肿大（肝、脾、淋巴结等）

3）内分泌异常，如性腺功能减退、甲状腺功能减退等

4）皮肤改变，如色素沉着、血管瘤、多毛症、手足发绀、指尖发白等

5）水肿、胸腔积液、腹腔积液

6）单克隆浆细胞病、骨硬化病

五、罕见病诊疗团队就诊流程

1.患者可在任一团队成员门诊就诊，医生根据病情启动会诊预约；患者亦可至会诊中心申请评估，预约会诊。会诊中心地点：门诊楼一层服务中心7号窗口，特需患者至健康医学中心楼0513会诊中心。

2.患者需要携带的检验检查资料：血常规、肝肾功、血尿免疫固定电泳、轻链蛋白、甲状腺激素、性激素、皮质醇、血管内皮生长因子、肌电图、腹部超声（含肝脾）、淋巴结超声等。

3.会诊中心工作人员核对、整理相关病历资料，并告知患者具体门诊的时间和地点。

4.诊疗团队联络人负责询问患者病史，采集相关资料并进行整理，并负责向门诊专家介绍病情，经多学科医师团队讨论后做出诊疗决策，向患者及家属反馈就诊结果。

附表：团队专家个人出诊信息

为方便患者更精确分诊，在不明确疾病诊断前，可先至团队专家门诊就诊，由专家预约罕见病诊疗团队会诊。团队专家个人出诊信息供参考，请以实际出停诊信息为准。