2019年9月30日，距离祖国母亲70华诞还有一天的时间，西藏自治区人民医院也沉浸在一片欢庆的气氛中。临床工作依然在紧张有序地进行，上午查完风湿免疫科的全部病人后，我突然接到眼科的电话，有位患者病情较重，需要请会诊。于是我立即赶到眼科病房，了解后发现患者病情非常危重……

这是一位22岁的藏族女性，刚刚大学毕业，去年12月因左眼视力下降、眼球活动受限伴持续性头痛曾到西藏自治区人民医院眼科就诊，当时头颅核磁检查提示左侧眶尖病变。之后这些症状逐渐加重至左眼失明，眼球固定。

2019年4月就诊于内地医院眼科，考虑为“左眼炎性假瘤”，行手术切除治疗。术后病理提示结缔组织大量淋巴浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞绝对值及比值均明显升高，给予相应药物治疗。患者左眼仍无光感，眼球固定，眼睑下垂，头痛持续不缓解。2019年8月，因服药后自觉病情没有改善，患者自行停药……

5天前，患者突发右眼视物不见，伴头痛加重，于是来到西藏自治区人民医院眼科急诊。经过检查，发现右眼及左眼视力均无光感，眼球中度塌陷、固定，查头颅核磁提示双侧眶尖，鞍区，左侧颞叶、额叶及相邻脑膜可见异常信号影。患者入院后随即出现尿量明显增多，达7000-8000ml/日，经内分泌科会诊，诊断患有尿崩症，予以对症治疗。

患者病情进展迅速，9月30日会诊时已是双目失明状态，且合并颅内多发受累，伴尿崩症。患者既往病理提示淋巴浆细胞浸润，IgG4阳性细胞比值及绝对值均明显升高，未见肿瘤性病变，应用激素及免疫抑制剂期间症状虽无明显改善但未出现明显进展，停药后迅速进展。

结合患者病史、影像结果以及治疗反应情况，我当时考虑IgG4相关性疾病（一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器）颅内病变可能性最大。但因患者没有规律监测病情，影像学检查结果的变化情况不详，无法取得原始病理组织切片，且临床症状进展非常迅速，如果能再次取得病理标本做进一步除外淋巴瘤诊断是非常重要的。患者当时情况已经极其危重，不具备再次手术取活检的条件，家属正在犹豫是否带患者赴内地就诊……

考虑到患者病情进展过快，右眼在短短5天内已无光感，头痛，尿崩，在这种情况下转院，极有可能在路途或就诊过程中出现意外……经过与家属反复沟通后，我们将患者收入风湿免疫科进行治疗。

在与北医三院神经内科援藏专家刘小璇副主任医师充分沟通交流后，当天即开始给予患者大剂量激素冲击治疗，后继续予环磷酰胺静脉应用。

在治疗下，患者右眼视力逐渐改善，10月5日即可看到近距离的大号字体，头痛症状明显改善。11月再次入院复查时，头痛完全好转，右眼裸眼视力0.3，矫正视力1.0，患者无不适主诉，电解质、尿量、头颅核磁等检查正常。

这是西藏自治区诊治的第一例IgG4相关性疾病患者，也是第一例IgG4相关性疾病颅内病变患者。患者病情复杂，进展迅速，即便是在医疗条件相对发达的北京也是诊治较为困难的疑难危重病例，诊治过程如果延误几天极有可能出现双眼失明甚至死亡的严重后果。经过我们的共同努力，及时给予治疗，挽救了患者的生命，也给予了患者光明，大大地改善了生活质量。我们会继续努力，为西藏地区的医学发展尽一份绵薄之力。