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而作为渐冻人的知名代表，霍金也曾经说过，他说活着其实就是希望。

没错，活着就有希望，6月21日是国际渐冻人日，这一种病到底是一种什么样的病症呢？我们一起来了解一下。

渐冻人，是对一组运动神经元病患者的形象别称，因患者发病后逐渐失去所有的行动能力，身体就像被“冰冻住”一样，因此被称为渐冻人。英国著名的科学家霍金就罹患此病。患者发病后，最初表现不同，包括不能行走、不能说话、不能吞咽，最后发展为不能呼吸。

北京大学第三医院神经内科主任 樊东升：“主要表现在运动不灵活，像（从）手起病，比如在开门的时候，拧钥匙可能觉得不灵活，拿筷子拿不住，走路呢往往觉得腿有点绊。但这之前有一些病人可能会有肉跳的感觉，用我们的学术术语叫束颤，（就是）肌肉跳动的感觉。”

北京大学第三医院神经内科主任樊东升介绍，该病发病率为十万分之1．5，生存期为两到五年，多见于中年人。因目前医学上没有研究出病因，迄今没有有效治疗方法，甚至许多明确的医疗方法阻止或延缓病情发展。

北京大学第三医院神经内科主任 樊东升：“随着年龄的增大，那么再加上环境的有害因素，那么慢慢慢慢神经元就开始丢失，也就是神经细胞开始丢失。刚一开始丢个五个十个，他可能没有症状，但丢失成百上千的时候，慢慢慢慢就出现症状了。所以我们说病人一旦在临床表现症状的时候，可能他的神经细胞已经丢失了一半了。”

樊东升主任介绍，对于早期发现病情的患者，最重要的是及时和综合治疗。

北京大学第三医院神经内科主任 樊东升：“不是说有个特效的药一吃就好了，要采取综合治疗，包括刚才我们说到的营养支持、呼吸支持、还有当然药物的治疗。”

樊东升主任介绍，作为世界五大绝症之一，渐冻人被国际医学定义存活期为两到五年。而有数据显示，中国渐冻人病友生存期为75个月。

北京大学第三医院神经内科主任 樊东升：“确诊了是这个病，也不用太紧张，因为这个病可能是不太容易马上治好，但是我们通过调整自己的状态，特别是在休息，在营养支持方面做好以后，我们很多病人可以得到很好的一个延缓，很多病人存活十几年二十几年的病人都有。”

而对于已经进入病情急速发展期的患者，最重要的是做好呼吸机的使用，因为对于渐冻人来说，一旦失去呼吸机的维持，生命体征将立即消失。

中国康复研究中心北京博爱医院呼吸科主任 赵红梅：“根据病人的情况来进行调节，病人这个时候你要看他是不是有过度通气，还是通气不足等等情况，来进行参数的调节，所以就需要我们定期收集一下他的呼吸机参数，所有现在的无创呼吸机都可以记录他的呼吸机参数。”