日前，一位重度中毒性表皮坏死松解症患者经过我院近两个月的治疗，脱离生命危险，并于4月28日顺利出院。

2月28日晚，31岁的龙女士从发热门诊筛查完新冠肺炎后，被推进了北医三院院急诊内科。患者高热，体温40℃，神志模糊，反应迟钝，四肢皮疹，头面部、颈、胸、腹部以及双膝关节皮肤散在大疱、破溃渗血。“患者都这么重了，怎么才来看病？”“医生，我们前一天晚上还是好好的，谁知道今天就已经这么重了！医生，求求您救救她！家里还有两个孩子呢！”家属焦急地恳求着。

“她皮肤表面大面积剥脱，很可能并发严重感染啊！” 接诊医生立刻从这位家属的恳求中回过神来，要是家属不说，完全看不出这个患者竟然才三十出头。急诊科接诊医生敏锐地意识到患者病情危重，接下来很可能继发严重皮肤感染、脓毒血症等，于是立即将患者转入抢救室单间进行隔离治疗。

抢救室尽快安排相关检查后，启动全院会诊，确诊为中毒性表皮坏死松解症、系统性红斑狼疮，这是一种威胁生命的皮肤科急症，继发感染、液体和电解质失衡是最常见的死亡原因。龙女士除了皮肤大面积剥脱外，口腔黏膜同时受累，大量分泌物加上意识障碍，很快插管上机，在治疗的第5天，担心的事情还是发生了，患者高热，血培养回报危急值，这意味着患者出现了血流感染。

急诊科迅速组成了由马青变主任带领的医疗团队和谢蕊护士长带领的护理团队，并将龙女士收入急诊监护病房，精细调节治疗方案。

患者治疗棘手，剧烈的炎症因子风暴需要给予大剂量激素冲击抗炎，但是激素又可能加重感染，于是只能采取血浆置换+丙球+半量激素+广谱抗生素的治疗方案。患者身上插了大大小小6根管子。

经过7天的治疗，龙女士一般情况好转，经上级医师讨论决定拔除气管插管，以减少呼吸机相关肺炎的可能。可是一波三折，拔管第二天，患者氧合持续下降，左肺“安安静静”，咳痰能力弱，出现了肺不张，再次气管插管，吸出大量分泌物后情况暂时稳定下来。

带着气管插管不利于患者恢复，急诊科积极为患者治疗原发病，给予其充足能量支持，每两小时给患者拍背吸痰。 3月15日经过反复慎重讨论，决定再次为患者拔除气管插管。拔管后听到患者强有力的咳嗽声，大家终于松了口气，知道龙女士离康复又近了一步。

治疗过程中护理难度很大，由于全身皮肤大疱、剥脱，血压袖带、监测电极片和气管插管固定器几乎都无处安放。“给她翻身和换药真是个大工程！”龙女士的责任护士李阳护师回忆说。由于创面大，渗液多，即便是给了镇痛镇静药，每次换药患者都会痛得全身颤抖，所以每隔一天都由护士长亲自带队，3-4名护士耗时近3小时一同给其换药。在护士们的精心呵护下，创面逐渐缩小，渗血、渗液由多变少，由少变无，龙女士的皮肤获得了新生。

最终经过25天的治疗，龙女士终于转危为安，于3月24日转入相关科室进行后续治疗。

中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis，TEN），是皮肤科少数真正的急症之一，死亡率超过30%。TEN是严重的皮肤黏膜反应，病情进展迅速，病人可持续发热，开始为局部疼痛性红斑，在24-72小时内发生黏膜（眼，口，外生殖器）严重受累，以及表皮广泛坏死和剥脱，皮肤剥脱的面积大于体表面积的30%，最终的皮肤外观类似于大面积热烧伤患者。急性期并发症可能包括：通过皮肤剥脱处的大量体液丢失、电解质失衡、低血容量性休克伴肾衰竭、菌血症、胰岛素抵抗以及多器官功能障碍综合征。

那么龙女士是如何患上这种病呢？药物是TEN最常见的触发因素，磺胺类、巴比妥类、非类固醇抗炎药、苯妥英纳、卡马西平、嘌呤醇和传统靶向抗肿瘤药最常被涉及，危险因素包括HIV感染、遗传因素、基础免疫性疾病或恶性肿瘤。追问龙女士的家属，龙女士有系统性红斑狼疮的基础疾病，发病可能与服用成份不名的网购保健品有关。龙女士的教训提醒大家，要擦亮眼睛，谨慎对待保健食品。