原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis ，PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，可表现为乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、代谢性骨病、黄色瘤、脂溶性维生素吸收不良等，血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸（UDCA）是惟一有效的药物。PBC的病情呈慢性进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭。PBC患者肝脏病理分为四期：Ⅰ期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期，若我们能够及时发现这个疾病，肝脏病理可能还没出现肝硬化的表现，临床上也不会有腹水、消化道出血、肝性脑病等失代偿期肝硬化的表现。尽早治疗，可以有效的延缓肝硬化的发生和发展。