原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性、胆汁淤积性肝脏疾病。下面就由李璐大夫带大家了解相关知识。

特点：原发性硬化性胆管炎(PSC)特点是胆管炎症性、纤维化性过程，肝内外胆管均可受累。此疾病可以导致不规则的胆道毁坏，包括多部位胆道狭窄形成。PSC是一种进展性疾病，最终可以发展到肝硬化和肝功能衰竭。

病因：PSC的病因仍不清楚，但是有证据表明与遗传易感性有关。男：女约为2：l，儿童老人均有发病，但诊断的平均年龄约40岁。超过80％的PSC患者伴发炎症性肠病（IBD），在大多数病例中诊断为溃疡性结肠炎（UC）。这样，典型的PSC患者是一个青到中年的伴有IBD的男性，同时伴有胆汁淤积性肝病的生化和(或)临床特征。

诊断方法：诊断PSC必须伴有提示胆汁淤积的血清学标志物的升高(AKP、GGT)且无其他可以解释的原因，MRCP或ERCP显示特征性的胆管改变，包括多发狭窄和节段性扩张 。若符合PSC的临床、生化和组织学特点，但是胆系影像学检查正常者，有的分类为“小胆管PSC(特别伴有IBD者)”或“变异综合征”的一部分。

李璐