患者，男性，68岁。

主诉：间断发热、结节红斑13年，足部麻木伴间断性关节肿痛7年。

现病史：1994年无诱因出现持续发热，体温最高39-40℃，伴双膝和四肢肌痛及无痛性多发性口腔溃疡，伴皮肤结节样红斑，散在分布于四肢伸侧、屈侧或后背，以双上肢和肩背部多见，圆形或椭圆形，稍高出皮面，直径4cm左右，淡红色，局部有发热和触压痛，结节红斑出现后2-3天，体温能自行下降，20天后结节红斑也逐步自行消退，不破溃和凹陷，不遗留瘢痕和色素沉着。以后每隔20－30天以上症状发作1次，每次发作时，结节红斑数量在1－6个，不伴寒战、咳嗽等局灶症状，无眼炎、针刺反应和外阴溃疡，“抗生素和退热药”不能打破这种规律。而应用强的松20mg/d，上述症状迅速好转，但激素不能减量（减量则症状复发），故一直维持在20mg/d左右，期间偶有发热和结节样红斑，曾联合用雷公藤和帕夫林等不能使激素减量，但联用硫唑嘌呤后激素能逐渐减到目前的平均10mg/d。2000年开始双踝关节以下有逐渐加重的麻木，深浅感觉减退，并有每年发作2次的双侧耳廓上皮下结节，发红和触痛，伴双手小关节、踝关节和膝关节的肿胀和疼痛，其中双手小关节有发红，尤其是远端指间关节明显，每年的春夏之交和秋冬之交发作，持续1－2个月后自行缓解。经应用激素和硫唑嘌呤后发作时的关节症状有所减轻。1年前曾出现腹胀，停止肛门排气和排便，诊断为“肠梗阻”经对症处理症状消失，1周前又出现类似症状，我院急诊考虑为“肠梗阻”，灌肠治疗后恢复排气排便，仍有腹胀和纳差，为进一步诊治收入院。

2001年开始出现顽固性贫血，血色素最低5.8g，红细胞1.6×1012／L，经输血血色素能增高到8克左右，但很快又降低，化验和骨穿排除缺铁和叶酸缺乏，骨髓中网织红细胞降低或缺乏，使用促红素后血色素能维持在8克以上。2005年9月出现呼吸困难，憋气，夜间不能平卧、伴下肢水肿，诊断为“全心衰竭”，并发现有“胸腔积液”（积液为渗出液）和“心包积液”，经强心、利尿和扩血管治疗2个月后好转。2006年9月再次出现复发性口腔溃疡，伴1次外生殖器大面积糜烂、潮湿和脱皮，应用“反应停”后溃疡愈合，未再复发。近半年右眼视力下降，无发红、流泪和畏光。自发病以来，否认脱发、光过敏、口眼干燥及盗汗等。精神睡眠良好，小便如常，体重无明显变化。

过去史：1989年患“结节性甲状腺肿”（甲功正常）和“十二指肠溃疡”，，前者未治疗，后者经治疗后未复发。2001年发现有“骨质疏松”。2年前冠脉造影诊为冠心病。1年前诊为2型糖尿病，口服拜糖平治疗，血糖控制良好。1987年患“急性肾盂肾炎”，已治愈。

查体：神志清，双手和足部皮肤很薄，呈“牛皮纸”样，双上肢可见散在淤斑和淤血，双下肢有散在红色丘疹，有少量脱屑，无压痛、无破溃。心肺无异常，腹软，有轻压痛，左下腹为著，肠鸣音4次/分，双下肢轻度可凹陷性水肿，双踝关节肿胀压痛，双踝关节以下痛温觉和深感觉减退，病理征阴性。

辅助检查：血常规：WBC：4.4×109/L，RBC：1.96×1012/L，Hb：75g/l，PLT：102×109/L，。D-Dimmer：1.52ug/ml，血清蛋白：TP 58g/l，ALB34g/l，血沉：54mm/h，CRP：2.0mg/dl，RHF：23.2IU/ml。免疫球蛋白七项：IgG：12.8g/l，IgA：5.32g/l ↑，IgM：0.5g/l↓，IgE：405.2IU/ml↑，CH50：27，C3：0.62g/l ↓，C4：0.16g/l。血清铁：6.5umol/l ↓，TIBC：27.8umol/l ↓。尿便常规、甲状腺功能、LDH、RF、ANA、ACL、ds-DNA、ANCA、ENA、HIV、PPD、抗结核抗体、梅毒抗体、凝血、肝肾功、心肌酶、电解质、血糖、血脂、铁蛋白未见明显异常。

附2005年9月心衰时的部分异常检查：血象：单核细胞15.2%-37.6%↑，嗜酸细胞0.1％(正常0.5-5%)，绝对值0.01%(正常0.02-0.05)。LDH 288 U/L（0－196），BNP明显增高，ESR36mm/h，CRP 1.86mg/dl，CA125增高（67到>500U/ml,正常小于35）。IgA 6.89 g/l ↑, IgE：1808 IU/ml↑。胸水：色淡黄，比重1.024，细胞1920，白细胞数 72／ul，单核细胞100％，Rivita试验（＋），ADA(-)。胸片：右肺上野有团片状阴影，边缘欠光滑，右上纵隔增宽，中上段气管受压，管腔变窄，心脏左扩。B超：前列腺重度增生，前列外腺弥漫性病变（炎症可能），甲状腺体积增大，有散在小结节，左室左房增大，左室壁运动功能弥漫性降低（前壁和前间壁为重），左室舒张功能降低，二尖瓣轻度反流，左颈总动脉粥样硬化，双侧中等量胸腔积液。心导管检查：LAD，D1分出后至D2分出后狭窄50％，D2开口狭窄30％，提示冠脉单支病变（轻度），冠脉分布右优势型。

附1995年结节红斑活检：真皮深层有灶性淋巴细胞浸润。

目前，患者住我科，其他的检查有待于回报，请各位专家教授和同行协助进行诊断和鉴别诊断