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【疑难病例讨论0031】---肉眼血尿、少尿伴急性肾功能不全

发布时间:2008-07-25    点击数:

患者男性,55岁,主因“肉眼血尿,少尿伴血肌酐升高10天”于2007年12月7日入院。患者2周前无诱因出现低热,体温37.9℃, 伴咽痛和咳嗽,2天后自行好转。10天前出现浓茶色尿,尿量减少(200ml/d),伴双下肢明显水肿和夜间阵发性呼吸困难,测血压高达170/90mmHg,尿检潜血(+++)、蛋白(+++),红细胞5-7个/HP,BUN 15.41mmol/L,Cr 117μmol/L,胸片示左侧胸腔积液,予“西力欣”静点并利尿等治疗的第2天出现双下肢对称性出血性皮疹,无瘙痒,为进一步诊治收入院。病程中无咯血、腹痛、黑便、头晕、耳鸣、关节痛、雷诺现象、口腔溃疡、光过敏和视物模糊等。既往史:20余年前发现HBsAg阳性,多次查肝功异常,间断服中药保肝。10个月前因多饮、多食和体重减轻,测空腹和餐后血糖分别为20mmol/L和28mmol/L,诊断糖尿病”,予“胰岛素和二甲双胍”治疗,后渐减量并停药,单纯饮食控制,血糖控制可。

查体:BP 170/75mmHg,精神差,半卧位,贫血貌,双下肢胫前可见对称分布陈旧皮疹,无结痂及脱屑,可见肝掌,颈部有1个蜘蛛痣,双肺呼吸音粗,双下肺可及散在湿啰音,心肝脾无异常,腹壁和腰骶部有可凹性水肿,双下肢中度可凹性水肿。

实验室及特殊检查:

血常规:WBC 7400/mm3,HB 10.7g/dl,PLT 12.8万/mm3, N70.2%,网织红细胞 2.36%。血沉:ESR 92mm/h(校正42mm/h),尿常规:蛋白(++),RBC15-20/HP。24小时尿蛋白1.452g。肝功能: ALT 71U/L,AST 59U/L,ALB 31g/L,肾功能:BUN 38.8mmol/L,Cr 285μmol/L。HbsAg、抗-Hbe和抗HBc均(+),HBV-DNA 定量:1.7x106copies/ml。IgM 7.87g/l,C3 0.49g/l,C40.02 g/l,血β2-MG 11568ng/ml,尿β2-MG, 13mg/dl,血RF:1340-2430 IU/ml,免疫球蛋白电泳: 后β位出现小M成分,固定电泳证实为IgM-κ链。血轻链:κ链1480mg/dL(574-1276), λ链 532mg/dL(269-638)。尿轻链:κ链 48.9mg/dL(0-1.85),λ链23.2mg/dL(0-50)。PPD试验强阳性,血结核抗体阳性。便常规、外周血破碎红细胞、HCV抗体、胆红素和肿瘤标记物均正常或阴性。骨穿:红系活跃,成熟红细胞大小不等,血小板略少,未见异常淋巴及单核细胞。胸片:左下肺炎,左侧少量胸腔积液,右侧叶间胸膜增厚。胸部CT:右下肺慢性炎症,盘状肺不张,双侧胸腔少量积液。胸部肿瘤代谢显像:未见异常葡萄糖代谢活跃病灶。腹部B超:右肾13.2×5.7cm,实质厚1.8cm,左肾13.4×6.0cm,实质厚1.9cm,提示双肾体积略大,结构无明显异常。双肾动静脉超声无异常。超声心动图:左房增大,左室舒张功能减退,LVEF 73%。肾病理:光镜下见5个肾小球,1个缺血性硬化,其余小球细膜细胞和内皮细胞弥漫性增生,可见白细胞浸润及核碎,系膜区及内皮下嗜复红蛋白沉积,节段性白金耳及微血栓形成,肾小管上皮空泡及颗粒变性,部分小管上皮刷毛缘脱落,部分可见蛋白管型形成。肾间质灶状淋巴细胞和单核细胞浸润。小动脉管壁增厚。微血栓和管型κ轻链阳性。免疫熒光有2个球,IgG(++至+++)、IgA(+++)、IgM(++)、C3(++),C1q(+),FRA(+), HBsAg(++),HBcAg(++),沿系膜区及毛细血管壁沉积.KAP 链和LAM链阴性,符合毛细血管内增生性乙肝病毒相关性肾炎。电镜示肾小球系膜细胞和内皮细胞增生,系膜区和内皮下电子致密物沉积,上皮细胞足突节段性融合,肾小管上皮细胞内质网扩张,溶酶体增多,管型内可见特殊结晶物质沉积。肾间质无特殊病变,符合毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾组织浸润细胞检查:CD68细胞阳性,提示单核巨噬细胞明显增多。

入院后予甲基强的松龙40mg/天静点治疗;恩替卡韦及预防性抗结核治疗。病程中因出现肺水肿,药物治疗效果欠佳,行血滤,并因血IgM及RF明显升高,给予二重血浆滤过治疗3次,并予输血等对症治疗,患者病情好转,心衰缓解,尿量增加至1600ml,血肌酐降至106umol/l,尿蛋白减少至0.5g/天。肝功能正常,结核无活动。后改为口服激素治疗,现院外随访中。随诊情况:半月后复查,患者一般情况好转,无心衰,但仍有下肢水肿,口服利尿剂治疗每天尿量达到1500ml。检查提示血常规 HB 79g/L, PLT 9.1万/ml, WBC正常,血Cr122umol/L, 血IgM 3.46g/L, C3 0.49g/L, C4 0.02g/L, RHF 865IU/ml, HB、IgM、RHF较出院时均有下降,补体C3水平有所上升。

讨论:患者的诊断和鉴别诊断

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