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【疑难病例讨论0029】-----狼疮治疗中的双肺急性间质纤维化

发布时间:2008-07-25    点击数:

最近,出自四川省人民医院风湿免疫科的1例狼疮患者,经积极治疗后,病情有改善,但短期内出现双肺急性间质纤维化,他们寻求全国范围内的专家帮助,现把病历汇报如下: 患者,女,21岁,因“间断发热半年,多关节疼痛1月”于2007年12月13日第一次入院。入院后检查尿常规蛋白(+++),定量11g/d,血常规:血红蛋白110g/L。免疫球蛋白:IgG 38.10g/L,IgA 1.97g/L,IgM2.00g/L,补体C3 0.24g/L,补体C4 0.015g/L,RF 9.81IU/mL,CRP2 3.37mg/L,ASL 65.00IU/mL。ANA 1:100(阳性),抗dsDNA(+),定量为:81.4IU/ML。胸片未见异常。确诊系统性红斑狼疮、狼疮肾炎。应用甲基强的松龙80mg/d并逐渐减量,CTX 冲击,共6次累计4.4g,病情好转出院。激素渐减至35mg/d,尿蛋白降低到3g/d。

2008年3月18日因“咳嗽气短4天,发热半天”第2次入院。患者无痰。入院查体:T 38.5,P 80次/分,R 18次/分,BP 80/65mmHg,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,血常规:WBC (5.00-6.10)×109/L,中性84.5%-87.4%,RBC 3.11×1012/L,HGB 102-116 g/L,PLT (146-196)×109/L。3月20日胸片示:双肺中下部片状模糊影,考虑炎性病变可能,建议治疗后复查。痰培养:白色念珠菌少量,血沉:83 mm/60min,补体C3 0.8g/L,补体C4 0.159 g/L。入院后先后给予左克6天、头孢哌哃/舒巴坦抗炎4天,氟康唑0.2 ivgtt BID2天患者仍发热,体温波动于38~39度,并出现气急。血气分析示:氧分压9KB(吸氧),急诊CT示:1.两肺野内见弥漫性分布毛玻璃样、细网络样影,双下肺为甚,并可见部分斑点状密度增高影,局部胸膜增厚、粘连,气管支气管通畅。考虑为间质性炎性病变。请结合临床。2.左侧胸腔少量积液;3.纵隔内未见淋巴结。给予氧哌秦青霉素/舒巴坦联合大氟康0.2ivgtt BID,丙球10g,甲基强的松龙40mg ivgtt bid,患者气急有改善。3月29日甲强减为40mg每日,3月31日气急有加重,复查胸片双肺病变有加重,昨日改为了伏立康唑,并加用了TMPC0,甲基强的松龙又加量至40mg ivgtt bid,今日患者仍感气急,面罩吸氧下血氧饱和度91%左右。

目前患者是感染还是合并其他问题,下一步怎么办,请全国同行和专家予以指点(朱静主任予以授权)!

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