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【疑难病例讨论0039】--皮肌炎者吞咽困难、腹胀便秘和尿频尿急,肌酶正常

发布时间:2008-11-16    点击数:

患者男性,47岁,主因“皮疹伴肌痛16年,便秘腹胀5年,尿频尿急1年,吞咽困难8个月”入院。 患者16年前无明显诱因出现发热,最高40°C ,全身肌肉和关节疼痛,伴乏力(以双上肢近端乏力明显),伴全身皮肤散在红色斑疹,质硬,无瘙痒,压之退色,可于半小时内自行消退,化验“ALT增高,肌酶正常”,就诊于协和医院,肌活检确诊为“皮肌炎”,予激素治疗后好转,1年后激素完全停用如常人。5年前出现便秘,伴餐后饱胀感,偶反酸和烧心,1年前出现尿频尿急,每日排尿至少8次,白天明显,每次尿量少,无夜尿增多、尿流变细及分叉。8个月前开始便秘加重,粪便直径变细,2-3天排便1次,粪便无干涩及成结,同时伴吞咽困难,开始为进干食困难,未予重视,近半月吞咽困难加重,有时饮水也出现,为进一步诊断和治疗收入院。3年前出现间断胸闷胸痛,化验TnT和心肌酶升高,诊断为“下壁心梗”,未行冠造和介入治疗,之后复发1次,内科治疗好转。6个月前患者出现性欲低下,3个月前突发眼部及口唇肿胀,伴皮肤散在毛细血管扩张,压之退色,抗过敏无效。

查体:全身皮肤可见散在毛细血管扩张,以颈前、上胸部及背部上方为甚,压之退色,淋巴结、甲状腺、心肺肝脾无异常,四肢肌肉轻度萎缩,肌力正常。

化验:血象:白细胞22000/mm3,N84%,尿便常规正常,心肌酶(除ALT 48U/L外)、凝血功能、肾功、血脂和血沉正常, ANA、ENA、ds-DNA、ANCA、ACL、ß2-GP1、PSA、CEA、AFP、CA153、CA125、CA199、NSE、SCC、ASO、RHF、CRP均为阴性。骨扫描全身骨未见明显异常征象。超声心动:室壁节段性运动异常(左室下壁基底段- 中段,后壁中段),左房增大,LVEF65%。腹部B超:胆囊多发结石,余未见明显异常。胸部CT:心肺隔未见明显异常。心电图:Ⅱ、Ⅲ和AVF导联有病理性Q波,完全性右束支传导阻滞。

讨论:诊断、鉴别诊断和治疗

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