EULAR/ACR关于狼疮新标准的制定——2017年EULAR听课笔记

讲者：Martin Aringer（德国）

记录者：北京大学第三医院姚中强

第一步：找出候选项目

纳入 389例SLE和2227名类似疾病患者的队列研究，找出了两组间差异点包括关节炎、颧部红斑、发热、斑秃、疲劳、浆膜炎、雷诺氏现象、口腔溃疡、肾脏损伤、癫痫。339名患者中疲劳发生率89%，关节痛87%，光过敏79%，肌痛76%，皮疹71%，发热54%，雷诺氏现象52%，脱发51%。

第二步：筛减项目

筛选出来的项目包括：肾活检证实的狼疮性肾炎；有表皮真皮交界改变的皮疹（有免疫球蛋白和／或补体沉积）；抗ds-DNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；存在多个自身抗体；抗磷脂抗体阳性；白细胞减少（2次小于4千）；血小板减少（2次小于10万）；自身免疫性溶血性贫血；活动性尿沉渣（无尿路感染）；持续性蛋白尿（>0.5g/天）；活动性皮肤狼疮；慢性皮肤型狼疮；斑秃伴有头皮炎症；关节炎；浆膜炎；口腔溃疡（硬颚）；中枢神经系统表现；发热。

第三步：各项的权重

在ACR标准里，各项的权重一样。而在 SLICC里，除了肾脏组织学外，其他项目权重一样。而在新的EULAR/ACR新标准里，各项权重不同，如发热权重弱于抗ds-DNA抗体；III/IV型肾炎权重更高。经过1000 Mind exercise DC，得出新标准的草案如下：

肾脏： III/IV型 74分；II/V型 55分；蛋白尿>0.5g/天 27分

抗体：抗Sm抗体40分；抗ds-DNA抗体38分；

浆膜炎：急性心包炎 38分；胸膜炎 34分

皮疹：颧部红斑 38分；亚急性皮肤型狼疮或盘状红斑 29分

口腔溃疡 14分

斑秃13分

神经系统：癫痫 34分；精神病 20分；谵妄 12分

关节炎 34分

血液系统：自身免疫性溶血性贫血 28分；血小板减少 26分

补体：低C3 和C4 27分；低C3 或C4 19分

不能解释的发热 13分；

抗心磷脂抗体／抗β2糖蛋白1 抗体阳性 13分

第4步：标准检验和验证

首先需要纳入大于1000例SLE 和大于1000例类似患者的国际多中心队列研究；其次，应该进行其与 ACR 1997 和SLICC 2012标准的对比检验。

结论：多器官多种自身抗体疾病的分类是很富有挑战性的。提出的标准应该包括：抗核抗体作为入围标准；各个项目有特定权重；候选标准应该简化，有待于未来检验。