2016年炎性肌病的年度回顾——北京年会听课笔记

演讲者：北京中日友好医院王国春教授

1.肌炎特异性抗体: MSA阳性率比想象的高：高达72.5%,MSA临床价值比想象的大,可预测IIM不同的临床亚型,预测疾病进程,决定治疗方案。

2.抗合成酶综合症的再认识：发病率及临床特征，ARS：19.2%， ASS临床谱的共性：女性占70%，发病年龄平均50岁，40%患者以ILD为首发症状，可以合并肿瘤的发生，总体预后良好。

3.肌炎相关肺间质病变：MA－ILD是风湿科医生面对的最大挑战之一，患病率高，预后差，MA－ILD的患病率20-86%，我中心调查结果48.3%。

4.MA－ILD血清免疫学分型：临床的分型：简单，但不可预测，抗合成酶型，抗MDA５型和MSA阴性。

5.MA－ILD的预测指标：肌炎特异性抗体：Anti-MDA5 Anti-JO1 Anti-EJ Anti-Ro52抗体； 肺泡表面蛋白KL－６：预测值70%。肌炎相关性肿瘤：Anti-JO-1:2.90%，Anti-PL-12:6.29%， Anti-Tif1-r:17.82，Anti -NXP2:8.84%，Anti-SAE1:12.46%，Anti -MSA:3.46%。

6.肌炎的发病机制：外周调节性Ｂ细胞，转录组学研究。