雷诺病的诊断与治疗

演讲者 中日友好医院刘霞

整理者:北医三院邢瑞

1.概述

首先从雷诺病的命名讲起，1862年法国医师Maurice Raynaud首先报道了因指动脉痉挛引起的发作性手指缺血疾病，因此命名为雷诺病（Raynaud’s Disease）。多因局部受寒或情绪激动所诱发，以阵发性四肢末端对称性的间歇发白与发绀、感觉异常为特征，伴有指（趾）疼痛。多见于中青年女性。

2.发病机制

目前仍不清楚，可能机制有交感神经功能紊乱、血管内皮损伤、神经激素异常和血液学异常。有遗传倾向，约30%患者有家族史。由于病情常在月经期加重，在妊娠期减轻，有学者认为与性腺功能有关。有研究表明，雷诺病患者常呈交感神经功能亢奋状态，应用交感神经阻滞剂可缓解症状，因此交感神经过度兴奋可能是本病的主要原因。病理变化包括毛细血管迂曲、扭转，动脉部分呈痉挛性狭窄，静脉则呈扩张充血。

3.临床表现

可分为三期：（1）缺血期：环境温度降低或情绪激动时，两侧手指或足趾、鼻尖、外耳突然变白、僵冷。在肢端温度降低同时，皮肤出冷汗，常伴有蚁走、麻木、疼痛感，每次发作的频率和时相各异，常持续数分钟至数小时。（2）缺氧期：同样有感觉障碍及皮肤温度降低，但肢端青紫或呈蜡状，有疼痛，延续数小时至数日。（3）充血期：动脉充血、温度上升、皮肤潮红，后恢复正常。经过多次发作至晚期指尖偶有溃疡或坏疽，肌肉及骨质可有轻度萎缩。大多数患者仅累及手指，不到一半的患者可同时累及足趾，仅累及足趾的病例很少见。疾病早期，仅1~2个手指受累，后期多个手指受累病累及足趾。拇指因血供丰富常不受累。

表 雷诺病与雷诺现象的鉴别

4.诊断

（1）发作有寒冷或情感刺激诱发；（2）双侧受累；（3）一般无坏疽，即使有也仅限于指尖皮肤；(4)无其他引起血管痉挛发作疾病的证据；（5）病史2年以上；（6）ESR正常，血清学检查阴性，尤其是ANA阴性。

5.鉴别诊断

（1）肢端发绀症，由于肢端小动脉痉挛，毛细血管及远端小静脉扩张，以及血液在毛细血管床内存留时间过长、氧耗较多所致。表现为双手或双足肢端发绀，遇冷时发绀更明显，局部皮温降低。无疼痛及麻木、无界限分明的变色三联征、不会发生缺血性坏死。（2）红斑性肢痛症：中年以后发病，诱发因素为受热或运到，表现为手足红斑，局部体温升高，伴有灼痛或疼痛。（3）血栓闭塞性脉管炎：多见于青年男性，有吸烟史者，常侵犯单侧下肢，足背动脉搏动偌，抬高患足时皮肤发白，垂足时皮肤发红，伴下肢麻木和疼痛。

6.治疗

预防是最好的治疗方法，可从保暖、避免紧张激动、戒烟、避免使用β受体阻滞剂及缩血管药物和避免受伤等方面进行预防发作。 药物：（1）钙通道阻滞剂，是目前最常用的首选药物，能使血管扩张，增加血流量，如硝苯地平和地尔硫卓；（2）前列腺素药，对难治型雷诺病及雷诺现象疗效较好，如前列地尔、伊洛前列素和贝前列腺素钠（凯那）；（3）血管扩张剂,对病情较重的患者疗效差，对雷诺病效果较好，如利血平、甲基多巴等。 手术治疗：严重的雷诺病或保守治疗无效的患者可采用手术治疗。