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疑难病例讨论 左手肌肉萎缩麻木—右手发作性肿痛麻木—下肢关节疼痛

发布时间:2010-11-05    点击数:

病史介绍:患者,男性,59岁,主因“左手肌肉萎缩2年,右手肿胀疼痛,双下肢关节疼痛3个月”入院。2年前患者无明显诱因出现左手大小鱼际肌及骨间肌萎缩,伴有左手第四五指发麻,无关节红肿疼痛及活动障碍,未进行特殊诊治。3月前患者无明显诱因出现右手肿胀、疼痛,为阵发隐痛,程度不剧烈,持续十分钟到半小时能缓解,每天发作数次,伴有手指麻木、发凉,不能握拳。伴有双侧下肢髋、膝关节及踝关节疼痛,常于休息时出现,活动能减轻,疼痛剧烈时需要服用镇痛药才能缓解。无晨僵,无雷诺现象,无光过敏,口腔溃疡及脱发,无皮疹及肌肉无力,无口干、眼干,无心悸、胸闷、无咳嗽、咳血及呼吸困难,无腹痛、腹泻。1个月前曾经出现言语不利,无吞咽困难及口角流涎,后自行缓解。1周前双眼发红,无疼痛及视物障碍,后症状自行缓解。在我院门诊予以益赛普25mg/次,2次/周,来氟米特10mg/天后症状缓解,为进一步诊治入院。自患病以来,精神、食欲可,大小便正常,体重无明显减轻。

既往:40年前无明显诱因出现双下肢皮肤色素沉着,10年前诊断为糖尿病,未规律治疗,3个月前开始予以诺和灵30R 早14单位,晚12单位皮下注射,5年前诊断为末梢神经炎,否认肝炎、结核病史,否认高血压、心脏病病史,否认糖尿病、脑血管疾病,否认手术、外伤、输血史,否认食物、药物过敏史。

入院查体:双下肢可见皮肤色素沉着,心肺腹无阳性体征,脊柱外形正常,左手鱼际肌及骨间肌萎缩,左手第四五指近端指间关节、掌指关节轻压痛,右手腕关节、掌指关节及指间关节肿胀,不能握拳,右手腕关节活动受限,双手tinel征阴性,髋关节、骶髂关节、膝关节、踝关节无明显压痛,右侧4字试验阳性,胸廓活动度正常,schober试验阴性,双侧巴氏症阴性。

入院后相关检查:血常规:WBC、HB和PLT 正常,NET 39.6% L47.2%, ANA、 DsDNA和抗ENA 均阴性,ANCA正常,RHF正常,AKA和CCP阴性,纠正血沉CRP正常,血轻链K链:1320mg/dl L链:657mg/dl ,尿轻链正常,B2微球蛋白2.38mg/L, 空腹血糖7.8umol/L, 肝肾功、甲功正常,HLA-B27 阳性。免疫球蛋白七项IGE 912 IU/ml。全身骨扫描:全身软组织放射性摄取增加,可能与淀粉样变、肾功能不全或者铝治剂有关,右侧腕关节放射性摄取明显增加,交感性骨病?局部感染? 肌电图:左侧尺神经CMAP,双侧尺神经、双侧腓肠神经SNAP潜伏期未测出,双侧腓总神经CMAP潜伏期延长、波幅下降,双侧胫神经CMAP潜伏期延长,双侧正中神经SANP潜伏期延长、右侧波幅下降,双第一骨间肌、左胫前肌示神经源性损害。手核磁:右手退变 。骶髂关节CT :双侧骶髂关节退变。全身亲肿瘤显像:右侧下颌角内侧葡萄糖代谢轻度活跃灶——右侧下颌下腺病变?淋巴结?B超:双上肢动脉未见明显异常。肺部CT:右肺钙化灶。右手腕关节:右手及腕部软组织肿胀,右腕关节滑膜增生。腹部B超正常。骨穿结果未回。

讨论:诊断和鉴别诊断

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