患者女44岁,主因“口干、眼干伴手脚遇冷变白变紫10年，水肿1个月。”由门诊收入院。

患者10年前无诱因出现口干、眼干，多发龋齿、哭泣无泪。伴有双手、双足末梢皮肤遇冷变白变紫。无吞咽干食困难。无牙齿片状脱落。无反复腮腺肿大。无吞咽困难。无关节肿痛，无咳嗽、咳痰，无活动后气短，无心慌，无腹痛、腹胀，无腹泻，无乏力，无尿频、尿急、尿痛，无夜尿增多，无发热，无皮疹，无口腔溃疡，无明显脱发，无乏力，无皮肤结节。曾于外院就诊，诊断“干燥综合征”，予中药口服治疗（具体药物不详），患者口干、眼干症状无明显好转。4年前发现肝功能异常，就诊于当地医院，具体肝酶数值不详，考虑“自身免疫性肝病”，予保肝、口服激素（具体药物剂量不详）治疗，半年后患者肝酶恢复正常后停用激素。1月前患者无明显诱因出现尿中泡沫增多，颜面部及双下肢水肿，就诊于当地医院，查尿蛋白3+，白蛋白21.6g/L，24小时尿蛋白定量最高为6.13g/24h，考虑“肾病综合征”予静脉激素治疗（甲强龙 40mg qd）续贯口服糖皮质激素（美卓乐 36mg qd），联合免疫抑制剂（骁悉 500mg bid）治疗，进一步入我院，患者入院后继续上述治疗，予以下几方面治疗：1.肝功能异常：完善血生化示肝酶明显升高，丙氨酸氨基转移酶224U/L、*天冬氨酸氨基转移酶123U/L、总胆汁酸12.4μmol/L、*碱性磷酸酶180U/L、*总蛋白46g/L、*白蛋白17.8g/L、*γ-谷氨酰转移酶611U/L。考虑与自身免疫性肝病相关，停用骁悉，予易善复、双环醇保肝治疗，完善免疫肝病七项示：线粒体抗体M2亚型26.102RU/ml，支持原发性胆汁性肝硬化诊断，目前肝酶基本降至正常，转肽酶稍高。2.肾病综合征：患者入院后肾病综合征明确，抗ENA谱：抗SSA抗体阳性(+)、抗RNP/Sm抗体阳性(+)，抗dsDNA抗体：抗双链DNA抗体阴性(-)。抗核抗体：抗核抗体散点斑点型1:80，多次复查尿蛋白均为7g/24h以上，加用ARB类药物控制血压减少尿蛋白，进一步完善肾穿检查，结果示：病理结果回报：肾穿刺组织，可见10个肾小球，1个缺血性硬化，其余小球毛细血管基底膜弥漫增厚，系膜细胞和基质轻度弥漫增生，节段性中度加重，上皮下、系膜区嗜复红蛋白沉积，节段性钉突形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性，小灶状萎缩。肾间质小灶状淋巴、单核细胞浸润伴纤维化。小动脉管壁增厚，管腔狭窄。 IF：10个肾小球，IgG（++++）、IgA（+）、IgM（++）、C3（++）、FRA（-）、C1q（++）、IgG1(+++)、IgG2（+）、IgG3(-)、IgG4(++)、HBsAg(++)、HBcAg(+)、PLA2R1(+)，沿系膜区及毛细血管壁沉积。 EM：肾小球基底膜不规则增厚，系膜细胞和基质增生，上皮下、基膜内、系膜区电子致密物沉积，上皮细胞足突弥漫融合。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：不典型膜性肾病，建议临床跟踪除外增生性狼疮性肾炎。结合肾内科会诊意见及病理结果，予甲强龙80mg 静脉输液治疗。同时患者肝功未完全正常，暂未加用免疫抑制剂。因患者入院后白蛋白降低明显，予低分子肝素预防性抗凝治疗。患者水肿较前明显增加，同时出现胸腔积液，予白蛋白扩容利尿治疗后胸腔积液较前明显减少。患者3天前开始出现发热，PCT升高，考虑感染，已完善病原学检查，予头孢他啶抗感染治疗。

讨论目的：明确诊断及进一步治疗。