马年的春节注定将是泌尿科患儿小婷人生中极不平凡的一个春节,除夕之夜,正当千家万户阖家团圆守岁之时,小婷的父母却守候在重症监护病房门口,等待着“奇迹”的到来。小婷家住新疆伊犁市郊,今年9岁,和所有小学三、四年级的女孩一样乖巧、活泼。去年下半年开始,妈妈无意间发现小婷偶尔会在和小伙伴玩耍时出现头痛、恶心。在伊犁当地医院检查发现,小婷的血压也比同龄的孩子高20cmHg左右,尤其是当头痛、恶心等症状发作时,血压竟高达200/110mmHg左右。随后的影像学检查结果更是让小婷的父母惊呆了,CT提示在小婷的腹腔后方,腹主动脉与腔静脉之间肾蒂水平,有一个直径约10cm血供丰富的肿瘤,高度怀疑是腹神经节瘤导致的儿茶酚胺血症和继发高血压。当地医院的综合实力已无法为其进行手术治疗。面对从天而降的噩耗,心急如焚的父母旋即决定带女儿外出就医,一家人马不停蹄地先后奔赴乌鲁木齐及兰州,但每赴一地,均被告知肿瘤体积过大,位置特殊,已失去手术治疗的机会。当希望一次次转变为失望,当一家人苦于求医无门之际,小婷父母从兰州医科大学第二附属医院得知北京大学第三医院泌尿科具备治疗腹膜后巨大肿瘤的实力和经验。抱着最后一丝希望,一家三口登上了东行的列车,不远万里来到北京。在北京大学第三医院泌尿科门诊见到马潞林主任后。马主任详细了解了病情,很快安排小婷住了院,并组织了全科专家讨论会诊,当大家看到小婷的病历资料时,无不觉得治疗难度极大,机会渺茫。首先,CT所示肿瘤上抵腹腔干,包绕右肾动脉及左肾动脉起始部,将下腔静脉及左肾静脉完全顶起,术中很可能难以将肿瘤与上述重要血管分离,且极有可能出现动脉损伤导致被迫切除双侧肾脏、大面积小肠坏死以及致命性大出血;其次化验提示,小婷的血儿茶酚胺浓度明显升高,其中去甲肾上腺素高达97pmol/ml,是正常成年人的30倍,术中触碰肿瘤造成瘤体内蕴含的去甲肾上腺素大量释放,极有可能造成高血压危象从而导致心脑血管意外。而一旦肿瘤切除,随之而来的激素水平骤降,周身血管扩张又会导致致命性的顽固低血压及肺水肿。更糟的是,PET等影像学检查发现小婷肝右叶已经有一个直径约3cm的转移灶,这提示小婷罹患的副神经节瘤很有可能是恶性的。小婷的病情如此之重,以至于大多数参与会诊的教授建议采取核素治疗等保守疗法。但大家也知道由于肿瘤巨大,如果不先行手术减瘤,核素治疗效果有限,况且能提供这种核素治疗的医院少之又少,高额的治疗费用更是小婷一家难以承担的。但如果不给予干预,恶性副神经节瘤往往进展迅速,小婷的生命很可能停留在9岁,这无异于给这个幼小的生命宣判了死刑。此时,马潞林主任凭借丰富的手术经验认为,副神经节瘤虽然推挤、包绕血管,但很少侵犯血管壁,据此,他提出了一个大胆的设想:力争手术分离肿瘤周围血管,完整切除肿瘤,同期切除肝转移灶。巨大的风险与挑战。此方案一旦成功,真可谓是创造了恶性副神经节瘤治疗的奇迹。在治疗方案确定下来后的1个月里,泌尿科张树栋副主任医师、刘可主治医师为小婷进行了精心的术前药物准备,并组织了多次相关科室会诊及全院会诊,反复研究了手术时机及围手术期治疗方案。终于,在2014年1月28日早晨,小婷躺在了手术台上。此时,手术室内相关医护人员已有条不紊地进行了术前准备,麻醉科郭向阳主任也亲自前来指导麻醉。手术过程中,马潞林主任以他娴熟的手术技巧,对肿瘤所在区域进行了精细的解剖分离,术中尽量减少对瘤体的挤压,以最大限度减小血压波动,即便如此,术中血压仍一度高达200/110mmHg以上,幸好麻醉科郑清副主任医师凭借丰富的经验调控血压得当,加之术前药物准备充分,未出现高血压危象。随着时间一分一秒的过去,经过马潞林主任、张树栋副主任医师、刘可主治医师的不懈努力,与肿瘤比邻的动静脉逐一与瘤体分离,终于,肿瘤被完整“请”出了体外,双侧肾脏也被完好保留了。由于操作精细,此时出血仅500ml左右,参与手术的进修医生们无不惊叹,这真是“世界级”的手术。紧接着,普外科原春辉副教授和王亮主治医师上台进行了肝右叶转移灶切除术,手术同样干净漂亮,当转移灶被切下的一刻,居高不下的血压终于降至了正常,总手术时间329分钟,出血量仅600ml。手术这一关闯过来了,但由于长期的儿茶酚胺血症刺激,患儿的心肌已受损,心功能较差,接踵而来的术后低血压及心衰仍然威胁着患儿的生命,按既定方案,患儿术后进入重症治疗科病房,在ICU病房,患儿一度脱机困难,幺改琦主任、李强副主任医师等守护在床旁,对患儿的循环进行了精心的调控,随着ICU医护人员夜以继日,不眠不休的治疗护理,随着所有参与手术治疗的医师以及小婷父母的翘首以盼,小婷的病情一天天好转,终于在术后第5天拔除了气管插管,脱机成功。这一天正是旧历新年的大年初一。在小婷恢复了以往的活泼,和父母一起高高兴兴办理了出院手续踏上返乡的列车之际,我们觉得,一切付出的辛苦都是值得的,衷心祝愿小婷从此能健康的成长,人生像大年初一的日历一样翻开崭新的一页。也衷心感谢和我们并肩战斗的兄弟科室的战友们。