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炎性肌纤维母细胞瘤诊疗团队

作者:罕见病诊治中心 来自:炎性肌纤维母细胞瘤诊疗团队 时间:2024-04-08 文章点击率:
牵头科室 肿瘤化疗与放射病科 牵头人 曹宝山 主任医师
包含科室 擅长领域

团队名称:炎性肌纤维母细胞瘤诊疗团队

牵头人科室:肿瘤化疗与放射病科

牵头人:曹宝山 主任医师

执行秘书:杨路



一、病种简介:

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumors, IMT)是一种低中度恶性的罕见肿瘤,属于纤维母细胞及肌纤维母细胞分化方向的中间型软组织肿瘤,好发于儿童及青少年,可累及内脏器官及软组织。其组织学形态变化多样,大致可分为黏液型、富细胞型和少细胞纤维型。分子遗传方面目前已发现多种融合突变,其中以ALK融合为主。将近40%-60%的IMT患者高表达ALK融合蛋白或发现ALK融合基因突变,其次是ROS-1、NTRK融合突变,发生率约占5%-10%。较为少见的为RET、PDGFRβ和IGF1R基因。IMT的生物学行为差异很大,大多数预后相对良好,手术治疗是重要的治疗方式。局部复发率约为14%,远处转移率约为5%,最常转移部位包括肺、脑、肝、骨等部位。其中,上皮样的肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)更具侵袭性,发病时常合并转移,难以行根治性手术切除。EIMS常发生在腹盆区,肺原发EIMS多合并骨转移。多数EIMS会出现ALK融合蛋白高表达。因此,随着ALK抑制剂的使用,EIMS的预后与其他类型的IMT无显著差异。因此目前靶向治疗是晚期IMT及EIMT患者的重要治疗手段。


二、团队简介

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种低中度恶性的罕见肿瘤,可累及内脏器官及软组织。随着基因检测技术的发展,目前分子遗传方面目前已发现多种融合突变,其中以ALK融合为主。同时随着ALK-TKIs的开发与使用,IMT患者得到了更多有效的治疗。但是该病属于疑难疾病,无论病理诊断或治疗选择都存在较大的提高空间。本团队背靠北京大学病理系/北医三院病理科精准检测平台,可为患者的精准治疗报价护航。团队牵头人曹宝山主任医师具有丰富的疑难病例诊疗经验和相关的临床研究资源,综合把握患者的抗肿瘤策略和药物治疗决策。


三、专家团队

北京大学第三医院肿瘤化疗与放射病科是全国知名的肿瘤及放射病诊疗、科研和教学单位,是肿瘤专业国家药品临床研究基地,设立了肺癌、消化道肿瘤、乳腺癌、泌尿系肿瘤、头颈部肿瘤等亚专业组,在肿瘤综合诊治水平方面达到国内外一流水平。目前就诊的实体瘤患者年门诊量30000余人次,住院患者5000余人次。曹宝山主任医师主要从事肺癌、消化道肿瘤、肉瘤等肿瘤的内科综合治疗,在罕见肿瘤方面的治疗管理方面有着丰富的经验。曹宝山主任医师会定期通过科室内部文献学习及时追踪国内外专业领域发展,借助自身科研力量加深学科建设。同时通过病例讨论、文献学习带动并培养科内年轻医师的临床思维和科研探索精神。

病理科朱翔副主任医师多年从事病理临床诊断及研究,近年致力于胸部恶性肿瘤病理临床诊断,进行肺间质纤维化、肺癌发病机制、耐药及分子靶向、肿瘤免疫等方面的研究,开展ALK、ROS1、cMET等肺癌相关基因的分析及检测。

影像科陈明主任医师在影像科消化泌尿生殖学组,对腹盆部影像学检查具有丰富的临床经验,对相应疾病做出准确的诊断及鉴别诊断,并对疾病治疗后的疗效进行影像学评估,对相应领域疑难杂症的影像诊断积累了一定的临床经验。


四、患者就诊罕见病诊疗团队需满足的条件

组织活检病理明确炎性肌纤维母细胞瘤。


五、罕见病诊疗团队就诊流程

1.患者可在任一团队成员门诊或互联网医院渠道就诊,医生根据病情启动会诊预约;患者亦可至会诊中心申请评估,预约会诊。会诊中心地点:门诊楼一层服务中心7号窗口,特需患者至健康医学中心楼0513会诊中心。

2.会诊中心工作人员核对、整理相关病历资料,并告知患者具体门诊的时间和地点。

3.诊疗团队联络人负责询问患者病史,采集相关资料并进行整理,并负责向门诊专家介绍病情,经多学科医师团队讨论后做出诊疗决策,向患者及家属反馈就诊结果。


六、团队专家个人出诊信息

为方便患者更精确分诊,在不明确疾病诊断前,可先至团队专家门诊就诊,由专家预约罕见病诊疗团队会诊。团队专家个人出诊信息供参考,请以实际出停诊信息为准。

科室姓名专家职称出诊时间
肿瘤化疗与放射病科曹宝山主任医师专家门诊:周一下午,周三上午;特需门诊:周三下午;夜间门诊:周二夜间









关键词:炎性肌纤维母细胞瘤;