『疾病概述:』

肝硬变（cirrhosis of liver）是慢性弥漫性进行性肝脏疾病，其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。临床表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及组织结构紊乱，肝内血液循环异常。

『诊断说明:』

依据病史及体征，结合实验室检查结果，考虑早期肝硬变，应进一步作上消化道钡剂造影、肝区超声波检查、肝活组织检查及同位素扫描等。出现腹水者应与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、营养不良性水肿鉴别。尽可能做出病因诊断。对胆汁性肝硬变应区别是肝内或肝外梗阻。此外先天性肝纤维化病（congenital heｐａticfibrosis）亦应鉴别，此病是肝发育异常，以门脉区出现纤维组织为主要病理，而小叶的结构则保持正常。有肝脾肿大、门脉高压、呕血等表现，多在青年晚期发生。可通过门腔静脉分流术治疗。

『并 发 症:』

１．上消化道出血 因门脉高压伴静脉曲张及凝血机制异常所致，患儿有呕血、便血，大出血为常见死亡原因之一，易诱发肝昏迷。

２．肝昏迷。

３.继发感染 主要为细菌感染或霉菌感染亦可发生，尤多见于胆道系统。

４．门静脉血栓形成 小儿不多见，血栓缓慢形成，临床症状不明显，若突然发生，则有剧烈腹痛、便血、以至休克。

５．肝肾综合征 发生于晚期肝硬变，有肝功能衰竭，肾血流量减少，及低血钾症等原因，继发肾功能衰竭，即肝肾综合征。患儿有尿少或无尿、全身浮肿、氮质血症。

『病理说明:』

肝硬变的特点是结缔组织增生。较多肝细胞或肝小叶的肝细胞变性、坏死后，纤维组织增生取代正常肝组织，若病变累及邻近数个小叶则小叶结构紊乱，支架塌陷。由于纤维组织的收缩及再生结节的挤压，使肝内血流障碍，可致门脉高压，病变继续进行，形成侧枝循环。一般分为门脉性、坏死后性及胆汁性肝硬变三型，晚期常为混合型。

１．门脉性肝硬变（Portal cirrhosis） 小儿较成人少，由于慢性肝炎或肝充血，早期肝脏多肿大，后期缩小，质坚硬，表面不规则呈颗粒或结节状。组织学可见肝细胞变性或坏死，肝小叶正常结构破坏，有大小不等的再生结节，结节周围及汇管区纤维组织增生，分布较广泛。纤维组织间可见不同程度的炎性细胞浸润和胆小管增生。肝血管网被压、移位。

２．坏死后性肝硬变（Postnecrotic cirrhosis） 多发生于急性重症肝炎或中毒性肝炎后数月。肝脏缩小，质变硬，肝实质多呈大块坏死，累及一个或数个小叶，网状支架塌陷，结缔组织增生，呈较宽的纤维束。邻近坏死区的肝细胞再生，形成结节，大小不一。较大的结节内常存在有正常的肝小叶。纤维组织中炎性细胞浸润及胆管增生较明显。

３．胆汁性肝硬变（biliary cirrhosis） 在小儿多为继发性。其病理变化主要为明显的肝细胞及小胆管内胆汁淤积。组织学见汇管区结缔组织增生，其中可有新生胆管及炎性细胞浸润。肝内小胆管扩张，有胆汁淤积及胆栓形成。增生的结缔组织间小叶间及小叶内生长，肝细胞无明显再生。