该病的确切病因尚不够清楚，可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润；血中免疫球蛋白升高，抗核抗体、类风湿因子、抗Jo-1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关，特别是病毒感染可造成机体内免疫调节反应的紊乱，产生皮肤、肌肉以及内脏病变。儿童型皮肌炎血管病变较突出。遗传因素的研究已有零散报道，但至今不足以说明多发性肌炎或皮肌炎有遗传倾向。研究发现，成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中HLA-B8基因出现率较高。另外，恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症，诱发本病的发生。
