2019年2月25日，心脏外科完成了我院首例分期全胸腹主动脉置换手术。

心脏外科患者周某只有21岁，是一名重点大学的临近毕业的学生，学习优异的小周已经通过了专业英语八级考试，多次获得学校奖学金。然而，一个异常残酷的现实给小周的未来蒙上了阴影。小周是一个马凡氏综合征患者，马凡氏综合征是一个严重的家族性遗传疾病，最严重的危害是主动脉扩张继发夹层动脉瘤，大多数患者在中年以前都会发生主动脉破裂导致猝死。小周的父亲、哥哥都因为夹层动脉瘤去世。1年前，通过检查发现，小周的主动脉病变已经十分严重，升主动脉、胸腹主动脉严重扩张，升主动脉和腹主动脉已经发生了主动脉夹层，同时心脏的主动脉瓣也发生了严重的反流。他随时面临着猝死的风险。

三院心脏外科在手术前多次同麻醉科进行沟通，为患者制定了详细的手术麻醉方案，并通过药物使患者的血压得到了控制。

全主动脉置换手术是一项难度极高、风险极大的手术，首先，需要分两期进行主动脉瓣及升主动脉置换（Bentall手术）+胸腹主动脉置换手术，在两次手术之间，患者仍存才动脉瘤破裂风险；另一方面，无论是Bentall手术，还是胸腹主动脉置换手术，对于心脏外科都是最高难度的手术，手术创伤大，术后并发症如昏迷、瘫痪、肾功能受损及胃肠缺血坏死风险发生几率高，对于医生手术技巧和整个团队配合要求高，目前国内可以开展这项手术的医院不超过五家。

经过精心准备，小周在1月14日完成了第一次开胸手术，术后患者恢复良好。

1个月后，小周迎来了第二次的胸腹主动脉联合置换手术。胸腹主动脉联合置换，需要从后背到腹部的联合切口，手术伤口长度接近1米，手术过程中涉及了多器官保护，麻醉监测，器官缺血处理，精细血管重建及吻合等多项复杂技术，目前对于大多综合医院心脏外科来说，是一个手术的禁区。北医三院心脏外科经过多年大血管手术和心脏外科手术的积累，目前已经具备了完成胸腹主动脉联合置换的基础。在安贞医院朱俊明教授的指导下，手术由心脏外科张喆主任医师主刀，整个手术过程顺利，从麻醉到手术结束，用时8个小时。麻醉科术前血液分离技术，减少了异体血的使用，让手术更安全，也减轻了患者的经济负担，节约了宝贵的血资源。

患者手术后恢复的顺利，术后第1天拔除了气管插管，从ICU转回了普通病房，术后第3天开始进食，在术后第5天开始下床进行康复锻炼，术后3周顺利出院。

近年来,心脏外科和骨科、眼科、生殖医学中心合作，对马凡氏综合征患者进行综合系统的多学科协作治疗，取得了一定成果。多科合作使更多的患者受益。