32岁的小杨是一名建筑工人，自幼检查发现罹患马凡综合征，曾经亲眼目睹母亲和外公发生心源性猝死。近年来他在体检中发现主动脉在不断扩张，然而由于对手术的恐惧等多种原因，就医时间一拖再拖，病情也越来越重，今年8月份外院检查提示其主动脉瘤直径已达90mm，一旦发生破裂后果不堪设想。
10月下旬，小杨因为反复心衰发作住进我院心脏外科，检查时发现，他的升主动脉直径已经是正常人的三倍，左心室舒张末期直径85mm，这两项指标都提示未来手术风险极高。由于主动脉瘤巨大，已贴近胸骨，仅开胸这一常规操作就可能将瘤体损伤，导致病人生命危险。
经过细致的术前准备，10月30日，张喆主任医师为患者进行了主动脉瓣+升主动脉置换+左右冠状动脉开口重建（Bentall术式），术后第二天患者脱离呼吸机，第四天开始下床活动，并于11月10日顺利出院。
马凡综合征是一种累及全身多系统的罕见遗传病，常常表现为脊柱异常、晶状体疾病和心血管发育不良，患者多死于主动脉夹层、主动脉瘤破裂以及心力衰竭。作为以冠脉搭桥手术为特色的北京大学第三医院，已成功救治多名主动脉夹层、主动脉瘤患者，成功填补了心脏外科此前在此领域的短板。同时，心脏外科还利用我院MDT诊疗模式，与骨科、眼科和生殖医学中心联合，开展针对马凡综合征患者的综合救治，使患者一次住院就可获得多学科整体评估与治疗，同时利用胚胎技术解决患者担心疾病遗传子女的焦虑，这种联合治疗的模式在马凡综合征患者群体中获得了高度认可和一致好评，也形成特色。
同时，心脏外科张喆主任医师团队还参与了北京大学医学部詹思延教授牵头的国家重点科研项目。
