肝肺综合征(HPS)是肝功能不全的一种严重并发症，目前认为HPS包括三联征：基础肝脏病、肺血管异常扩张、动脉血氧合功能障碍所致的低氧血症，该诊断需排除原发性心、肺疾病。肝肺综合征主要见于失代偿期肝硬化，往往伴有大量腹水、门脉高压与动脉供氧不足。进行性的呼吸困难时肝肺综合征最常见的肺部症状，直立位缺氧是最重要的特征性表现，而体检一般无明显异常。

目前无公认的诊断金标准，Rodriguez-Roisin等对HPS的诊断提出4条诊断标准：(1)有慢性肝病(酒精性肝硬化、坏死后肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、慢性肝炎等)，肝功能障碍不一定很严重；(2)没有原发性心肺疾病，胸片正常，或有肺基底部的结节状阴影；(3)肺气体交换异常，有或无低氧血症，P(A—a)O2梯度>15 mmHg；(4)各种实验室和影像学检查发现有肺内动静脉异常扩张。