门诊经常遇到一些年轻人，因为求学或者工作，熬夜压力大，体检时发现胆红素升高，而且是以非结合胆红素为主，除了皮肤有些发黄，其他一切都很正常，这可能是什么原因呢？今天就为大家介绍一种少见的黄疸——Gilbert综合征 。

Gibert综合征是非结合胆红素增高血症的常见病因。属于常染色体隐性遗传病，国内有家族发病报道。黄疸在青春期前少被发现，大多出现在青春期，男性多见。

发病机制

本病发病机制主要与二磷酸葡萄糖醛酸转移酶缺乏而不能有效将非结合胆红素转化为结合胆红素有关，亦有可能涉及肝细胞从血液摄取胆红素功能障碍。

临床表现

临床表现为慢性波动性黄疸，常因疲劳、紧张、饥饿、饮酒、女性月经期或附加感染出现或加深。患者常无自觉症状，或仅有轻度疲乏，全身状况良好。肝肿大少见，脾不肿大，化验除血清非结合胆红素升高外，各项肝功能指标基本正常。胆红素一般在正常上限3倍以下，少数可以升高达到5倍。

诊断

本病临床上一般依据慢性间歇性黄疸、无明显症状、全身状况良好，肝功能检查仅有非结合胆红素增高，并能排除溶血性、肝细胞性及胆汁淤积性黄疸即可作出诊断。本病饥饿试验阳性、肝活检正常。苯巴比妥或导眠能可使黄疸减轻或消退。本病呈良好过程，预后良好。

治疗

Gilbert综合征无需特殊治疗。苯巴比妥是胆红素葡萄糖醛酸转移酶诱导剂，必要时可口服苯巴比妥，有降低血胆红素的作用。

李晓光