病例特点描述:患者,女性,16岁,患者从2002年10月开始,无诱因出现全身风团样皮疹,伴瘙痒,并持续3天乳糜尿,化验尿蛋白为(+)。2个月后出现频繁剧烈呕吐和腹泻,呕吐胃内容物或胆汁,大便为黄色稀水样,伴发热、腹胀痛、不能进食和不适,体温最高达40度以上,无寒战、尿痛、咳嗽和血便,逐渐出现大量腹水,胃镜显示胃底有大片糜烂,肠镜无明显异常,B超显示肠壁水肿,而大便常规和培养均正常,使用多种广谱抗生素无效,而使用地塞米松有效。在外院进行剖腹探察未发现肠梗阻(详细如下)。1年后出现明显蛋白尿、低蛋白血症伴下肢明显水肿,24小时尿蛋白最高达14g/d,各种自身抗体包括ANA、双链DNA、ANCA和ENA抗体等均阴性,补体C3轻度降低(0.75g/l),2005年2月行肾脏穿刺,病理为肾小球膜性病变伴球性废弃61.1%,肾小球球性及节段性硬化病变。曾应用激素联合来氟米特治疗3个月,因引起恶心和腻油停用,应用强的松15mg/d+霉芬酸酯0.75g/d 1年尿蛋白无降低,后使用激素联合环磷酰胺治疗,持续2年,症状控制良好,尿蛋白转阴,胃肠道症状得到改善。今年5月开始出现血像中的白细胞降低,为3.0×109/L,考虑为环磷酰胺所致,停用之后,白细胞无增高。近20天再次出现腹痛、腹胀,白细胞降低至2.4×109/L,补体进一步降低到0.3-0.4g