患者,男,70岁,北京市人,2006年10月20日急诊入院。
主诉:多关节肿痛伴耳廓红肿3年,腹痛3天。
现病史:2003年初开始无诱因出现双踝关节肿痛,局部发红,疼痛较轻,无拒按,活动受限不明显,未用药2天后症状自行消退,同时伴耳廓红肿,轻微疼痛,无流脓及瘙痒,约2-3天后消退。以上症状间断性发作,每年发作约10次左右,并累及双手近端指间、掌指和踝关节,发作后未留畸形和局部皮下小结,从2005年7月开始一直持续用强的松15mg/日口服后,关节症状未再发作,但耳廓红肿仍发作,且厚度渐较前变薄,无塌陷和变形。3天前无明显诱因出现上腹不适,伴返酸和烧心,未引起重视,但1天后症状加重,出现中上腹腹胀,阵发性绞痛,难以忍受,任何体位也不能使症状缓解,疼痛不向他处放射,无呕吐和腹泻,但有黑便1次,同时全身关节及肌肉有触压痛,当地医院按“上消化道出血”予以输血等,腹痛持续无缓解,1天前出现间断意识障碍,地点及定向力障碍,为进一步诊治急诊收入院。患者自发病以来,偶有口腔溃疡,精神、睡眠和进食差,小便尚可。患者自2003年12月开始有不明原因间断发热,一般在下午和夜间为高,最高39.8℃,伴寒战或畏寒,无咳嗽、咯痰、腹泻及尿痛等,发热时偶伴关节症状和耳廓红肿加重,曾在外院行感染相关检查如血培养等均无异常,应用多种抗生素无效,而用“阿司匹林”或“强的松”可使体温降至正常,但一旦停用则又发热,体温多波动在38-39℃,约3-5天后体温降至正常,体温正常数天后又可出现发热,每月发热2-5次,在持续使用强的松15mg/日后发热次数有所减少。2004年2月,患者晨起突发左侧肢体偏瘫,喝水呛咳,嘴角向一侧歪斜,喝水时嘴角漏水,言语不清,无大小便失禁,经影像学检查等诊断为“脑梗塞”,予抗凝和针灸等治疗症状缓解不明显。2005年8月曾突发双眼发红,视物模糊,视力下降,无畏光和流泪,在同仁医院诊断为“双眼虹膜炎”,行球后注射皮质激素后视力有所改善,但其后反复发作,左眼视力逐渐下降以至完全失明,今年4月份始右眼视力也明显下降,从过去的1.2下降到目前的0.3。
既往史和个人史:30年前患“乙肝”,治疗后好转。有“腰椎间盘突出”6个月,1天前拍片发现“腰椎陈旧性骨折”。否认糖尿病、高血压等病史。因头痛频繁服“非甾类抗炎药”多年。有饮酒史30年,日半斤。
入院查体:T36.5℃,P112次/分,BP153/66mmHg,神志欠清,焦躁面容,查体不合作,耳廓较软,无红肿,左眼视力为0,右眼视力0.3,双肺呼吸音减低,右上肺可闻及痰鸣音,腹膨隆,无静脉曲张、胃肠型及蠕动波,全腹膨隆,有压痛和反跳痛,有肌紧张,腹叩诊呈鼓音,肝区和脊肋角无叩击痛,移动性浊音可疑,无肠鸣音。全身关节和肌肉有触痛,腰骶部见3×3cm红斑,左侧肢体偏瘫,左手屈曲不能伸直,左腕阵挛阳性,左Hoffman征阳性,左侧肢体肌张力高,左足跖屈位,双侧肌腱反射活跃,双侧巴氏征阴性。
辅助检查:血常规:WBC14.1×109/L,N 85.6%, Hb 90g/L,PLT 68×109/L。尿常规:GLU(++),BLD(+++), RBC15-20/HP。凝血功能:PT12.6秒, Fib 12mg/dl, APTT 42.8秒,INR 1.43。肝功:ALT 25U/L,TBIL 14.5μmol/L, ALP 151U/L。肾功:BUN 5.4mmol/l,Cr 71μmol/l。电解质:K+ 4.39 mmol/l, Na+126.5 mmol/l,Cl- 100.9 mmol/l。胸片:双肺纹理重。腹平片:小肠结肠大量积气并肠管扩张。B超:胆囊增大,右肾多发小结石,左肾囊肿。
诊治经过:入院后行急诊手术。第1次手术:术中见腹腔少量淡黄色较浑浊液体,近端小肠扩张不明显,而回肠、升结肠及横结肠扩张最显著,小肠末端距回盲部20cm处见50cm肠管点状坏死及瘀斑,部分穿孔,少量脓苔。切除送病理:节段性全层坏死伴有大量中性粒细胞反应,浆膜面多量炎性渗出。术后补液支持,输血小板及血浆,用美平等抗感染,期间神志逐渐恢复,体温波动于37℃上下,无腹痛等不适,术后第5天38.2℃,1小时后自行降低,腹腔引流量从5ml/d增加到250ml/d,腹水为粉白色脓液,化验WBC满视野。术后第6天出现中上和右上腹痛,肌紧张(+/-),B超无游离积液,对症处理后好转。术后第10天晨起突发腹痛,剧烈,伴发热,最高39.2℃,恶心,有排气,查腹部压痛、反跳痛和肌紧张,腹引流管渗出量多,为清亮液体。下午出现血压下降,76/45mmHg,再次急诊手术。第2次手术:术中见肠管积气扩张,以乙状结肠为主,近端小肠扩张不明显,盆腔少量浑浊渗液,盆腔引流管周有较多脓苔,吻合口无肠瘘,肠管无穿孔、坏死,血运好。小肠表面散在小米粒大小结节,送病理示:小瘢痕形成及淋巴浆细胞为主的炎细胞浸润,未见特异性病变。术后入ICU,继续抗感染及对症支持治疗。术后第1天左下肢水肿,B超示股总及股浅静脉血栓形成,术后第3天突发腹痛,性质同前,伴发热38℃,无局限压痛点,腹肌略紧张,肠鸣音可。予罂素碱静点后腹痛略好转,当日行肠系膜血管造影示:肠系膜上动脉主干及主要分支未见明显狭窄,考虑末梢血管痉挛,予肠系膜上动脉内持续泵入罂素碱12h,腹痛明显缓解,之后仍间断腹痛,性质同前,体温37℃左右,对症处理。术后第6天出现伤口感染,与腹腔不通,寒战高热,39.2℃,送血培养示金黄色葡萄球菌。术后第7天仍高热39.5℃,全腹散在压痛,肠鸣音6-8次/分,伤口脓腔内脓液少,脓腔后壁似乎为肠管,考虑伤口感染全层裂开,故第三次手术清创缝合。11月20日使用甲强龙40mg,2/日及IVIG 20g×5天后患者神志转清,成功脱机,且腹痛症状明显好转,体温也恢复正常。
诊疗过程中的辅助检查
血象: 白细胞波动在5.0-30×109/L,N70-93%,血小板20-120×109/L。肝功能和血电解质:大致正常,ALB 27-30g/l(降低)。肾功能曾于11月17日出现一过性升高。痰培养:粪肠球菌(D群)(++), 鲍曼不动杆菌,对泰能敏感。血培养:金黄色葡萄球菌,MRSA。伤口渗液及导管培养:金黄色葡萄球菌。尿找真菌:均可见菌丝和芽孢。免疫指标:ASO、RF(-),CRP 11.2mg/dl。IgG、IgA正常,IgM 0.54g/l(降低)。C3 0.54g/l(降低),C4正常;ANA 1:80(斑点型),抗ENA抗体(-),ANCA(-),胸片(10月20):双肺纹理增多、模糊和双肺炎症;11月6日:双肺透亮度减低,见大片密度增高影,以两下肺为著,两侧胸腔积液不除外;11月8日:两肺炎症有所吸收,少量胸腔积液不除外。11月26日:双肺纹理增多紊乱,双下肺可见模糊斑片影,与前面胸片比较,左下肺阴影略吸收,余未见明显变化。腹平片:均见肠腔积气扩张。下肢血管B超(10月31):左股总及股浅静脉部分血栓形成;11月3日复查未见明显血栓。超声心动:室壁阶段运动异常(前壁,前间壁,心尖段),左室舒张功能减退,LVEF59%。头颅核磁:右侧岛叶、基底节和放射冠区多发斑片及斑点状长T1长T2信号区(梗塞灶),双脑室扩张,脑裂脑沟增宽,轻度脑白质病,脑萎缩。
讨论:诊断、鉴别诊断和治疗。
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