肌炎相关性肺间质病变——听课笔记

演讲者：王国春教授 整理者：张绍君

肌炎相关性肺间质病变（ILM-ILD）是目前风湿科医生面对的最大挑战之一，患病率高，预后差。其具体的发病机制不详，考虑与其内皮细胞或血管上皮细胞损伤导致血小板活化、炎症细胞聚集于损伤部位和增殖细胞增生有关。

一、分型

1、临床分型：可分为A-快速进展型; B-缓慢进展型;C-无症状型（有放射学异常），其中B或C型可快速转换为A型。

2、临床病理分型

（1）与皮肤肌肉症状的时间关系：肺间质病变可以是肌炎的首发症状，大部分患者与肌病其他症状同时出现或之后出现。

（2）与病理类型的关系：①非特异性间质性肺炎（NSIP）的影像及其病理特征：高分辨CT特征：呈片状分布的磨玻璃样影，固定，不对称，多见于胸膜下，很少或无蜂窝样改变。病理特征：病变均一，间质慢性炎症或间质纤维化或二者同时存在。肺组织结构基本完整。②寻常型间质性肺炎的影像及其病理特征：高分辨CT特征：双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，以下叶更显著，也可见磨玻璃样改变，但不是主要病变。病理特征：致密纤维化，形成“蜂窝肺”，间质炎症少，不同部位病变不一致。③急性间质性肺炎的影像及其病理特征：高分辨CT特征：弥漫性双侧实变影，以中下肺为著，常伴片状或弥漫磨玻璃样影。病理特征：病变弥漫分布，新旧程度一致，水肿，透明膜形成。④机化性肺炎的影像及其病理特征：高分辨CT特征：双侧斑片状实变影，以胸膜下或支气管周围多见，尤其是下肺区。病理特征：斑片状分布，但新旧程度一致，很少有间质纤维化，肺组织结构基本保存。最常见类型是非特异性间质性肺炎和机化性肺炎，其次是弥漫性肺泡损伤,死亡率高，寻常型间质性肺炎最少见，疗效差，预后差。肌炎相关性肺间质病变的临床分型相对简单，但不可预测。

3.血清免疫学分型：（1）抗合成酶型（2）抗MDA5型（3）抗体阴性型。

三、如何预测肺间质病变的发生发展

可有以下指标：1、肺泡表面蛋白SP-A，SP-D，MCP-1，KL-6。2、血清铁蛋白。3、肌炎特异性抗体。4、肺泡灌洗液。5、NETs/Dnase。 6、CD163 。 7、Breg。有研究表明，KL-6可鉴别肺部感染和肺间质病变，肺间质病变时KL-6可明显升高，认为KL-6动态变化可以作为判断病情的指标。若持续性铁蛋白增高，肺间质病变的风险明显增高。肌炎特异性抗体如Anti-Mi2α、Anti-TIF1γ、Anti-HMGCR阳性，肺间质病变的风险相对减低。而Anti-MDA5、Anti-Jo-1、Anti-EJ、Anti-Ro-52阳性，肺间质病变风险将明显升高。若Anti-MDA5阳性+FER升高，预后最差。

四、如何判断肌炎相关性肺间质病变的疗效

1、肺功能（FVC/DLCO）：主要运用于临床。2、Saketkoo标准：可同时运用于临床和科研。3、MYOACT评分：主要运用于科研。

五、什么是肌炎相关性肺间质病变有效治疗方案

肌炎相关性肺间质病变治疗均为经验性治疗，无RCT研究证实药物的确切疗效，就合成酶抗体综合征而言，单用激素治疗可能就能取得较好疗效。对于MDA5型患者治疗上需相对积极，可用激素+环磷酰胺/他克莫司，同时一定注意预防性治疗（卡肺、结核）。