讲者：北京市协和医院侯勇教授

整理：冷冬月

一、狼疮消化道受累的表现及原因

1.消化道受累的临床表现：恶心、呕吐、厌食、吞咽困难、腹痛、腹泻、出血，其受累大于50%。与狼疮直接相关的临床表现：粘膜溃疡、口干、食道运动功能障碍、食管穿孔、胃穿孔、恶性贫血、小肠及大肠的运动障碍、血管炎、血栓形成、吸收不良和急性胰腺炎等。

2.受累原因：（1）偶尔并发疾病；（2）合并疾病；（3）继发疾病；（4）其他系统受累；（5）消化系统受累；（6）药物和感染。

二、消化道不同部位受累情况及特点

（一）狼疮肠系膜血管炎

1.CT影像：最主要有三大特征：（1）肠壁增厚大于3mm（靶形征），肠节段性扩张；（2）肠系膜血管充血（梳齿征）；（3）肠系膜脂肪衰减增加。

2.治疗：（1）关键是早期诊断；（2）大剂量糖皮质激素冲击治疗；（3）使用免疫抑制剂（CTX）；（4）肠道休息；（5）对于出现肠穿孔及大面积梗死等保守治疗无效时需外科干预；（6）早期（24-48小时）剖腹探查术可改善预后。

（二）蛋白丢失性肠病（PLE）

1.特点：由于胃肠道蛋白过度丢失造成的低白蛋白血症；82.9%的病变部位在小肠，也可以多部位病变；Tc-99m白蛋白闪烁扫描法诊断及监测疗效。

2.临床表现：外周可见凹陷性性水肿、腹水、胸腔积液、腹痛、心包积液、腹痛、恶心呕吐；狼疮患者中56.8%有狼疮肾炎，7%（15.9%）患者24小时尿蛋白大于0.5g，说明大部分患者低蛋白血症是由于蛋白丢失性肠病引起。白蛋白低于22g/L且24小时尿蛋白小于0.8g时，预测蛋白丢失性肠病的敏感性和特异性最好。

3.治疗：选用大剂量激素（必要时可采用激素冲击）及免疫抑制剂（CTX）。

（三）假性肠梗阻

1.概述：1993年首次被描述。由于肠道运动障碍造成，因此尽量避免行钡餐检查。可表现为GML三联征，即假性肠梗阻、肾盂输尿管扩张和胆总管扩张。

2.影像学特点：（1）腹部平片：多个气液平，肠管扩张。（2）腹部CT：少量腹水，肠壁环形增厚。无机械性肠梗阻证据；常伴肾盂输尿管扩张，膀胱壁增厚。

（四）胰腺炎

发病率0.7%-4%，少见非罕见。60%的活动性狼疮患者在狼疮的前两年出现。偶尔为狼疮首发症状。5.1%-30.5%的狼疮并发无症状高淀粉酶血症。狼疮引起的胰腺炎以急性多见、慢性少见。

（五）狼疮肝脏受累

狼疮患者肝功能异常通常轻微，多与用药相关。狼疮肝炎不常见，但很重要，需正确诊断，激素及免疫抑制剂能改善预后。与非狼疮患者相比，狼疮合并自身免疫性肝病患者的dsDNA 、Sm及抗核糖体P抗体的阳性率高；抗核糖体P 抗体与狼疮肝炎相关。狼疮患者与普通人群的乙肝、丙肝发病率无区别。结节性再生性增生不常见但对狼疮患者合并不明原因的门脉高压应当怀疑。

（六）胆囊疾病

胆囊疾病与普通人群类似。病例报道：急性腹痛，胆囊切除术后标本可能发现胆囊的血管炎改变。

（七）腹膜炎、腹水

8%-11%出现腹水，可分为急性和慢性；炎症性和非炎症性。狼疮引起炎症性腹膜炎可有急腹症表现，激素和免疫抑制剂可以改善临床症状。

三、总结

1.狼疮的消化道受累表现多种多样，异质性强，缺乏特异性。

2.诊断：病史+查体+相应的实验室检查、内镜、病理、平片、钡餐、超声检查、CT、MRI、胆管造影。

3.狼疮患者的消化道表现常见，原因众多，鉴别困难。

4.常出现在病情活动的狼疮患者。

5.部分作为首发表现，多科协作有助早期诊断。

6.早期免疫抑制治疗，保守治疗无效时早期外科干预有助于改善预后。