男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤
临床表现:青春期男性、鼻阻塞、反复大量鼻出血
症状:
1.反复出血,量渐增,继发性贫血
2.压迫咽鼓管,耳涨闷、耳鸣、听力下降
3.向下:软腭膨隆,口咽可见瘤体
4.侵入翼腭窝或颞下窝:颊、颞部隆起,张口受限、麻木
5.侵入眶内:视力障碍
6.侵入颅内:脑垂体综合征,海绵窦综合征等
检查:鼻腔后部或鼻咽部红色肿物,表面光,圆形或结节状,触易出血,质硬韧,不易移动
辅助检查:
?X片、CT、MRI:鼻咽、鼻窦、鼻腔的致密阴影,骨质破坏
?DSA
?诊断及鉴别诊断:不活检
1.后鼻孔息肉:有蒂、色灰白、板透明、质软、可活动、不易出血
2.腺样体肥大:学龄前儿童,鼻咽顶正中有纵沟,质软,不易出血
3.鼻咽恶性肿瘤:发展快,早期颈淋巴结转移,活检确诊
4.鼻咽部畸胎瘤:婴幼儿,灰白色肿物,光滑,有蒂,易活动,表面皮肤样上皮,质软,不出血
5.颅咽管瘤:内分泌异常
?治疗:手术切除
?减少术中出血:
1.DSA及瘤体动脉栓塞
2.颈外动脉结扎术
3.低温冷冻
4.药物治疗:己烯雌酚
5.控制性低血压麻醉
6.瘤体内注射硬化剂
手术径路
1.鼻侧切开
2.硬腭舌形、S形切口
3.鼻内镜手术等
鼻咽血管纤维瘤(nasopharyngelangiofibroma)在临床上属于良性肿瘤,常发生于10-25岁,男性居多(男女比例约为14-20:1),一般在25岁以后可能停止生长。
本病发病原因不明,可能与性激素、发育异常及炎症刺激等因素有关。
本病在病理上虽属良性,但在临床上呈侵袭性生长,可引起严重后果。
本病早期症状多不明显,可有轻度鼻塞,偶有咳血及鼻出血现象。发展后期,可表现为反复鼻出血或口吐鲜血,量渐增,甚至可继发贫血。肿瘤继续增大,可阻塞后鼻孔,引起张口呼吸、鼻塞性鼻音;压迫咽鼓管咽口,可致耳闷塞感、耳鸣及听力下降;侵入翼腭窝或颞下窝,可出现颊部或颞部隆起,张口受限,上颌神经分布区麻木疼痛;侵入眼内致视力减退、复视及失明等。表现为红色肿物,表面光滑圆形或呈结节状,表面有显著的血管纹;触诊发现肿物质硬韧,不易移动,易出血。
本病可做鼻镜、间接鼻咽镜、纤维鼻咽镜及鼻内镜检查等,还可做X线、CT及核磁共振(MRI)、数字减影血管造影(DSA)、放射性核素检查明确肿瘤部位,大小、周围侵犯范围及主要血供。
本病的治疗以手术切除为主,术前可给与减少出血的辅助措施,如瘤体供血动脉栓塞术、颈外动脉结扎术、低温冷冻法、药物治疗机术中采用控制性低血压麻醉等。