先天性白内障是指由于胚胎发育过程中晶体发育障碍而形成的晶体混浊。这种晶体的混浊常常在出生后即可形成，形态多样，轻重不一，可以对患儿的视功能造成严重的影响。新生儿出生后的视觉发育迅速，新生儿视力约为0.01，6个月时提高到0.08左右，1岁时大约为0.1，3岁左右视力达1.0。生后3个月左右的婴幼儿已具有一定的双眼视，大约在生后6个月已有相当好的双眼视功能与立体视，故婴幼儿在出生后6个月以内是视觉系统发育的关键时期。在视觉系统发育的敏感期，任何因素的干扰均可引起视功能发育障碍，导致弱视的形成，因此严重的新生儿先天性白内障及其术后的弱视已成为儿童致盲的一个主要原因。 病因： 先天性白内障的病因比较复杂，其中比较明确的是遗传因素、病毒（风疹）感染、药物影响及X线照射等。先天性白内障中约1/3为遗传性，主要通过常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传和性染色体连锁遗传也有发生。目前，已有十几个基因被认为与先天性白内障的发病有关，确定其相关基因，对研究先天性白内障的发病机制并最终通过基因干预对其进行预防和治疗有极为重要的意义。 先天性白内障既可以单独存在，也可以合并其他眼部病变，如：小眼球、永存原始玻璃体、视神经发育不良、视网膜变性等，还可以伴有全身的发育异常，如中枢神经系统发育异常等。因此，对先天性白内障的患儿必须进行全面系统的检查以做出正确的诊断。检查方法：患儿表现：先天性白内障的主要表现为视力障碍，患儿视线不能随眼前的玩具转动。视力检查：婴幼儿期的视力可以通过固视反射、追踪反射等进行定性检查，但这些检查都需要有患儿父母的配合才能顺利进行。此外，还可以通过运动眼震、视诱发电位及选择视等方法进行定量检查。3岁以上的幼儿通过耐心的指导则大都可以通过视力表检查视力。眼位检查：先天性白内障的患儿由于视物不清还可以引起斜视及眼球震颤的发生，这又会进一步加重视力障碍，并使患儿的双眼单视功能受到严重破坏。因而，对这些患儿必须进行全面的眼位及眼球运动检查。角膜直径检查：先天性白内障可以合并小眼球，所以对怀疑存在小角膜者应该进行角膜直径的测量，可能合并小眼球者还应进行眼部B超检查。瞳孔情况：新生儿及幼儿的瞳孔开大肌尚未发育完全，瞳孔较难散开，另外还可能有虹膜萎缩及后粘连的存在，进一步加大了散瞳的难度，因此对患儿必须使用强力散瞳剂并延长散瞳时间，以从而获得满意的散瞳效果，以便对晶体和眼底进行彻底检查。裂隙灯检查：患儿必须应用裂隙灯对眼前部结构进行详尽的检查，全面了解患儿角膜、前房、虹膜及晶体的情况，确定晶体混浊的部位、程度及范围，还要仔细观察晶体后部的情况，观察晶体后是否有纤维膜、睫状突延长粘连及原始玻璃体等。眼底检查：患儿应充分散瞳后用间接眼底镜详查眼底，排除视网膜及视神经等的病变。ERG、VEP检查：患儿在进行手术前还应进行ERG和VEP检查，以预测视网膜功能，检查视神经及视路有无异常病变。 治疗：1.观察：

点状白内障等轻度先天性白内障对视力没有明显影响，而且一般呈静止性，不会继续发展，因此不需要任何治疗，只需观察即可。2.手术：

严重影响视力的先天性白内障会导致知觉性弱视的发生，所以必须尽早手术，以确保患儿的视功能获得正常的发育。特别是单眼患者，应至少在生后4个月内完成白内障摘除手术，并及时进行光学矫正。双眼白内障患者也应尽早手术，第二只眼的手术应在第一眼手术后48小时内完成，以防在手术后因单眼的遮盖而诱发形觉剥夺性弱视。由于婴幼儿的晶体后表面与玻璃体之间粘连紧密，而且在术后极易发生后发障，导致术后视力再次下降，所以，先天性白内障的手术有其特有的复杂性。目前，超声乳化白内障吸出术已经较为成熟，配合晶体后囊撕囊及前部玻璃体切割，可以获得满意的效果。3.术后视力矫正：

婴幼儿时期是视觉发育的关键阶段，而白内障摘除术后会使术眼成为高度远视眼，如果不能及时得到矫正，就会形成弱视、斜视、眼球震颤等严重后果。矫正视力的最佳方法就是在眼内植入人工晶体。由于婴幼儿的屈光状态变化较大，眼球也处在发育过程之中，因此植入人工晶体的时机一直是眼科医生争论的焦点。多数人认为两岁左右植入人工晶体较为安全，在此之前可以通过接触眼镜或框架眼镜矫正视力。但近期有研究表明尽早植入人工晶体对视功能恢复可以起到更为积极的作用，随着眼球的发育，可以考虑在几年后更换人工晶体以适应眼球的变化。对于已经形成弱视、斜视者，应在术后及时进行弱视训练和斜视矫正，使患儿的视功能得到最佳的恢复。